Гиперкератотическая формы красной волчанки и красного плоского лишая

При эрозивно-язвенной формекрасной волчанки возникают язвы и эрозии, не склонные к эпителизации, нерезко выражен гиперкератоз. При гиперкератотической форме красной волчанки типичен располагающийся на фоне четко ограниченного эритематозного пятна, значительно возвышающийся над уровнем красной каймы гиперкератоз.

Лечение: синтетические антималярийные препараты (хлорохин-дифосфат, делагил, хингамин) в комбинации с небольшими дозами кортикостероидов и витаминами группы В, никотиновой кислотой.

Хроническая трещина и язва губы частовстречается во всех возрастных группах у лиц обоего пола. В возникновении трещины значительная роль принадлежит различным метеорологическим факторам и гиповитаминозам.

Предрасположены люди, имеющие глубокую складку по центру губы. При длительном существовании края трещины уплотняются

и могут ороговевать, приобретая серовато-белый цвет (рис. 11).

Лечение: аппликации мазей, новокаиновые блокады (теплым раствором), при необходимости -иссечение в пределах здоровых тканей.

Рис.11. Травматические язвы нижней губы.

Кератоакантома – плотный узелок серовато-красного цвета до 1,0-1,5 см в диаметре, с уплотненным краем и с характерным воронкообразным углублением в центре. Центральная часть заполняется свободно удаляющимися роговыми массами. Лечение хирургическое.

Кожный рог – серовато-грязный конусообразный отросток до 1.0 см, плотно спаянный с четко ограниченным основанием, диаметром 0.3-0.5 см

Лечение хирургическое. Воспалительные заболевания губ – хейлиты, также относятся к предраковым процессам. Нозологический список хейлитов, склонных к опухолевому перерождению, шире, чем внесено в вышеуказанную классификацию. Поэтому в клинике используется классификация А.Л. Машкиллейсона и С.А. Кутина.

Все хейлиты разделяются на две группы: собственно хейлиты и симптоматические хейлиты, являющиеся симптомом заболевания, и не рассматриваются в качестве предопухолевой патологии.

Собственно хейлиты: актинический, гландулярный, контактный (простой и аллергический), метеорологический, плазмоклеточный, эксфолиативный. Контактный и гландулярный хейлиты, лишь при возникновении на их фоне эрозии, переходят в разряд предопухолевой патологии.

Симптоматические хейлиты: атопический ,

гиповитаминозный, экзематозный, макрохейлит при саркоидозе или рожистом воспалении; хейлит при ихтиозе, при синдроме Мелькерсона-Розенталя (макрохейлит, складчатый язык, односторонний паралич лицевого нерва). Атопический хейлит

Лечение хейлита зависит от тяжести проявления и включает различные сочетание ниже перечисленныхместных манипуляций общих процедур.

Местные:

• 1. Санация и гигиена полости рта.
• 2. Рациональное протезирование.
• 3. Аппликация кератопластических средств: масляные формы витаминов А и Е, каратолин, аекол, облепиховое масло, масло шиповника – 3 раза в день по 20 мин.
• 4. Защита от неблагоприятных факторов внешней среды: индифферентные кремы и мази, фотозащитные кремы.
• 5. Блокады 2% раствором новокаина – 2 мл с экстрактом алоэ 8-16 доз по переходной складке.
• 6. Ультрафонофорез с мазями, содержащими кортикостероиды.
• 7. Букки-терапия.

Системное воздействие:

• 1. Курс седативных средств и транквилизаторов (3-4 недели). Антидепрессанты (мелипрамин).
• 2. Поливитамины с микроэлементами внутрь.
• 3. Курс лечения Пирогеналом от 50 до 100-150 минимальных пирогенных доз 7-10 дней.
• 4. Гамма-глобулин или гистаглобулин по 2 мл 2 раза в неделю, 5-7 доз.
• 5. Противомалярийные препараты.
• 6. Кортикостероиды.
• 7. Иглорефлексотерапия.

Собственно хейлиты

Актинический хейлит возникает при повышенной чувствительности красной каймы к солнечному свету. В патогенезе существенную роль играет аллергическая реакция замедленного типа на ультрафиолетовые лучи.

Лечение: в первую очередь, устранение внешних неблагоприятных воздействий и местно-фотозащитные кремы, гормоносодержащие мази.

Гландулярный хейлит развивается вследствие гиперплазии, гиперфункции и, нередко, гетеротопии слюнных желез . Клинические проявления: в области перехода слизистой оболочки в красную кайму губы видны расширенные устья слюнных желез в виде красных точек, с выделяющимися капельками слюны.

Лечение: противовоспалительные мази (предни- золоновая, нафталанная и др.), электрокоагуляция гипертрофированных слюнных желез или вылущивание их хирургическим путем. Причина метеорологического хейлита – неблагоприятные метеорологические факторы:

высокая влажность, пыль, ветер, солнечная инсоляция, кислотные дожди, высокая и низкая температура и др. Клинически отмечаются гиперемия, сухость, мелкие чешуйки. На его фоне могут возникать облигатные формы предрака (бородавчатый предрак, ограниченный гиперкератоз), значительно отягощающие прогноз.

Лечение: устранение внешних неблагоприятных воздействий, аппликации витаминов А и Е в масле.

Плазмоклеточный хейлит – темно-красная эритема с «лакированной» поверхностью, на которой возможно образование петехий и эрозий. Локализуется на нижней губе. Иногда часть красной каймы покрыта коркой до 10 мм толщиной, как фартук, свисающей с губы. Под коркой обнаруживается болезненная эрозия или опухолевидное образование мягкой консистенции.

Плазмоклеточный хейлит протекает хронически, без ремиссий. Возможно озлокачествление.

Гистологически: акантоз с удлиненными отростками, умеренным спонгиозом, пара- и гиперкератозом, экзоцитозом, лимфоцитами и полиморфно-ядерными лейкоцитами. Дерма отечна и густо гомогенно инфильтрирована плазмоцитами.

Эксфолиативный хейлит – нейрогенное заболевание, сопровождает депрессивные реакции, невротические состояния с тенденцией к психо- патизации личности. Нередко сочетается с легким тиреотоксикозом. Грязно-желтые чешуйки и корки покрывают пластом красную кайму губы от угла до угла рта от переходной зоны до середины красной каймы нижней губы. Часть красной каймы, прилежащая к коже, и комиссуры рта остаются непораженными. Болеют чаще женщины.

Лечение хирургическое и терапия преднизолоном

15-20 мг в сутки, поливитамины с микроэле-ментами, гистаглобулин по 2 мл 2 раза в неделю подкожно, седативные средства и транквилизаторы, десенсибилизирующя терапия.

Хейлит Манганотти. Эрозия неправильной или овальной формы с гладкой «полированной» поверхностью, без уплотнения в основании, иногда покрыта серозными и кровяными корками. Вокруг эрозии нередко небольшая воспалительная инфильтрация.

Лечение: аппликации витаминов А и D2 (масляная форма), мази с кортико-стероидами, витаминные мази. При неэффективности консервативного лечения следует выполнить операцию.

При всём разнообразии глосситов, с онкологической точки зрения представляет интерес десквамативный глоссит (географический язык, эксфолиативный глоссит, доброкачественный мигрирующий глоссит) – воспалительно-дистрофическое заболевание собственно слизистой оболочки языка. Этиология и патогенез неясны. Происходит отторжение поверхностных слоев эпителия, обнажая подлежащие ткани. Нитевидные сосочки слущиваются, грибовидные сосочки сохраняются. Участок десквамации окружен серым ободком из нитевидных сосочков, покрытых неотторгнувшимися слоями эпителия. Постепенно на периферии участка происходит дальнейшее отслоение, а в центральной зоне эпителий регенерирует. Зона десквамации может быть разной формы и величины и представляет собой пятна красного цвета, иногда в форме колец или полуколец.

Субъективные ощущения минимальны – легкое жжение при приеме раздражающей пищи.

Лечение: нормализация деятельности желудочно-кишечного тракта. При болях, ощущении жжения рекомендуются санация полости рта, антисептические полоскания, кератопластические средства (концентрат витамина А, облепиховое масло, 1% цитраль).

Красный плоский лишай (КПЛ) — хронический воспалительный дерматоз с поражением кожи, слизистых оболочек и придатков кожи [1, 2]. Это самый частый лихеноидный дерматоз [3]. Он встречается у лиц 30—50 лет [4], среди женщин почти в 2 раза чаще [5, 6]. В общей структуре дерматологических заболеваний его частота составляет 1—5% [7, 8], а популяционная частота — 0,4—1,9% [9, 10].

Этиология КПЛ не выяснена. Обсуждается его связь с инфекционными (гепатит С и др.) [11], неврогенными, токсико-аллергическими (включая β-адреноблокаторы, нестероидные противовоспалительные, антималярийные препараты [12]), вирусными, иммунопатологическими (активация Тh1 иммунного ответа, приводящая к запуску апоптоза базальных кератиноцитов с повышением уровня интерферона-γ, фактора некроза опухоли-α, интерлейкинов Iα, 6, 8, AS/Apo-1 и Bcl-2, CXCLI0 [13]) факторами. Наследственная предрасположенность подтверждается ассоциацией КПЛ с антигенами HLA-DR1 и DQwl [14]. В частности, связь генерализованного КПЛ с антигеном HLA-DR1 отмечается в 80%, лекарственно индуцированного — в 56%, локализованного — в 54%, полости рта — в 31% случаев [4].

По клинической картине выделяют типичную (классическую), гипертрофическую, атрофическую, буллезную, фолликулярную, пигментную, кольцевидную, линейную, зостериформную, эритематозную, приплюснутую формы, а также 6 клинических форм КПЛ слизистой оболочки и красной каймы губ (типичную, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную, гиперкератотическую, буллезную, атрофическую) [2].

Характерными для КПЛ гистологическими признаками являются гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем слое дермы [2].

Важность проблемы КПЛ для здравоохранения обусловлена наличием тяжелых форм заболевания, возможностью злокачественной трансформации очагов поражения [14], сложностью диагностики атипичных клинических форм, нередкой торпидностью к терапии [3, 15].

Нами проанализированы клинические особенности КПЛ у 279 больных (91 (32,4%) мужчины, 188 (67,6%) женщин) в возрасте 17—85 лет (средний возраст 49,0±3,4 года) из Москвы и Московской области, находившихся в последние 13 лет на лечении в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ. Продолжительность заболевания на момент госпитализации варьировала от 1,5 мес до 40 лет и в среднем составила 2,3±0,1 года. В 75 (27%) случаях КПЛ имел рецидивирующее течение. Данные о клинических формах заболевания представлены в табл. 1.

Типичный
КПЛ, имевшийся у 212 (77%) пациентов, был представлен полигональными фиолетовыми папулами диаметром 1—5 мм с гладкой, преимущественно плоской поверхностью, с сетчатым узором (сетка Уэкхема) и центральным пупковидным вдавлением на ней. Сыпь поражала симметрично и прежде всего кожу сгибов конечностей, переднюю поверхность голеней и стоп, половые органы (рис. 1).Рисунок 1. КПЛ ствола и головки полового члена. В 4 случаях наблюдалась эритродермия (рис. 2).Рисунок 2. КПЛ. Эритродермия.

Прогрессирующая стадия продолжалась 6—10 нед (в среднем 8,0±0,2 нед) и характеризовалась изоморфной реакцией (феноменом Кебнера) с распространением сыпи за счет слияния элементов в бляшки синюшно-фиолетового или бурого цвета диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью.

В стадии регресса элементы уплощались, приобретая преимущественно бурый, коричневый цвет с разными оттенками.

Поражение ладоней и подошв имели 5 (1,8%) пациентов. Оно характеризовалось ороговевающими папулами/бляшками с четкими границами, неправильной формы с мелкопластинчатым шелушением, а также высыпаниями, напоминающими кератодермию.

Вовлечение в патологический процесс наружных половых органов отмечено в 24 (9%) случаях (при распространенном КПЛ). У мужчин поражались головка (6 случаев) и ствол полового члена (6), а также мошонка (3), у женщин — вульва (10 случаев), перианальная область (2) и влагалище.

Высыпания в области половых органов были представлены лихеноидными папулами диаметром 1—6 мм, иногда сливающимися в бляшки диаметром до 2 см. В 17 случаях отмечался зуд, в 7 — зуд и жжение, в 7 случаях высыпания были бессимптомными.

Поражение
слизистых оболочек
(полость рта и половых органов) при типичном КПЛ отмечено в 53 (23,5%), полость рта — в 50 (23%) случаях (табл. 2).

Высыпания на слизистой оболочке полости рта характеризовались сетью из беспорядочно перекрещивающихся белых полос, поражающих щеки (рис. 3),Рисунок 3. Типичный (сетчатый) КПЛ слизистой оболочки щеки. десны, боковую и дорсальную части языка (рис. 4),Рисунок 4. Типичный (сетчатый) КПЛ дорсальной поверхности языка. реже — твердое и мягкое небо, дно полости рта, губу, ретромалярные участки.

Очаги обычно были билатеральными и, как правило, бессимптомными (за исключением КПЛ дорсальной поверхности языка, отличающегося выраженной болезненностью). Типичные поражения слизистой оболочки значительно легче визуализировались, чем сетка Уэкхема на кожных элементах, в 4 случаях распространялись на слизистую оболочку губ и в 2 — на красную кайму нижней губы.

Поражения
слизистой оболочки половых органов
клинически не отличались от таковых при КПЛ слизистой оболочки полости рта и в 14 случаях сочетались с ними, но в отличие от них сопровождались эритемой слизистой оболочки, зудом или жжением, в 1 случае развился стеноз влагалища.

При сочетании типичного КПЛ с
красной волчанкой
(оverlap-синдром c красной волчанкой) очаги красной волчанки синюшно-красного или фиолетового цвета с гипо- и гиперпигментацией, телеангиэктазиями и атрофией располагались в дистальных отделах конечностей, тогда как на других участках (в том числе на слизистой оболочке полости рта) (рис. 5)Рисунок 5. Overlap-синдром с системной красной волчанкой. Поражение спинки носа, верхней губы и красной каймы нижней губы. имелись типичные очаги КПЛ, а в 2 случаях — дистрофические изменения ногтей. При гистологическом исследовании выявлялись признаки обоих заболеваний, а при ПИФ — линейные и зернистые депозиты иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента вдоль базальной мембраны.

Атипичные
формы КПЛ (в зависимости от расположения и характера морфологических элементов) имели 47 (24%) больных.

Линейный
КПЛ наблюдался у больного 34 лет и был представлен лихеноидными папулами, слившимися в одну прямую линию длиной 5 см (рис. 6).Рисунок 6. Линейная форма КПЛ.

Кольцевидный КПЛ,
имевшийся у 9 (3,2%) больных, характеризовался кольцевидным расположением папул. Очаг формировался путем обратного развития центра крупных бляшек с атрофией и западением и сохранялся по периферии слегка приподнятого валика неразрешившегося инфильтрата (кольцевидно-атрофическая разновидность) или путем слияния мелких папул с образованием дуг, гирлянд, колец, внутри которых сохранялась нормальная кожа, а также путем слияния папул в бляшку с последующим разрешением центрально расположенных папул, оставляющих после себя пигментацию. Размер кольцевидных очагов варьировал от 0,2 до 3,0 см, количество — от 1 до 10. Чаще такие элементы располагались на половых органах (головка полового члена, мошонка, вульва), в крупных складках (рис. 7),Рисунок 7. Кольцевидные элементы КПЛ в складке кожи. на спине, ягодицах, боковых поверхностях туловища, шее и веках и в 5 случаях сочетались с очагами типичного КПЛ.

Атрофический
КПЛ отмечен у 8 (2,85%) пациентов. Он характеризовался формированием на месте бывших полигональных папулезных элементов очагов поверхностной атрофии желтовато-буроватой или коричневатой окраски (в том числе кольцевидных), окруженных типичными папулами КПЛ, включая милиарные. Высыпания диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью поражали туловище (рис. 8),Рисунок 8. Солитарный атрофический элемент КПЛ кольцевидной формы. подмышечные впадины, половые органы, а также волосистую часть головы (в 2 случаях сформировалась псевдопелада Брока).

Пигментный
КПЛ наблюдался у 4 (1,4%) пациентов и характеризовался очагами темно-коричневой окраски. В 2 случаях на коже и слизистой оболочке полости рта имелись элементы типичного КПЛ. Эта форма поражала кожу крупных складок (рис. 9),Рисунок 9. Пигментный КПЛ паховой складки. живота, ягодиц, нижних конечностей. Ее следовало отличать от регрессирующей стадии типичного КПЛ, когда гиперпигментация развивается вторично в местах бывших папулезных элементов, а также от лихеноидной токсической меланодермии, при которой высыпания располагаются преимущественно на открытых участках кожи и провоцируются инсоляцией. При пигментном КПЛ гиперпигментация формировалась на месте предшествующей эритемы, причем коричневые мелкие узелки располагались в зоне устьев волосяных фолликулов.

Фолликулярный
(остроконечный) КПЛ, характеризовавшийся возвышающимися остроконечными узелками с роговой пробкой, отмечен в 9 (3,2%) случаях, при этом волосистая часть головы была поражена изолированно в 3 (1,1%) случаях, а в сочетании с высыпаниями на коже — в 6 (2,1%). При локализации такой формы на волосистой части головы обратное развитие завершается атрофией и облысением (lichen planus follicularis decalvans) (рис. 10).Рисунок 10. Фолликулярная форма КПЛ.

Сочетание последней разновидности с нерубцовой алопецией подмышечных впадин, лобка и диссеминированными фолликулярными папулами на других участках кожного покрова называют синдромом Грехема—Литтла—Лассауэра.

Гипертрофическая форма КПЛ отмечена у 20 (7,2%) больных. Она характеризовалась бородавчатыми папулами и бляшками, возвышающимися над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью и округлыми, овальными или неровными очертаниями (рис. 11).Рисунок 11. КПЛ голени, гипертрофическая форма.

Эритематозный
КПЛ имелся у 6 (2,2%) больных и характеризовался внезапным развитием диффузной эритемы с малиновым оттенком на значительной поверхности туловища и конечностей. Типичные папулы при этом были едва различимы в 4 случаях (рис. 12)Рисунок 12. Эритематозная форма КПЛ. и отсутствовали в 2 случаях.

Буллезный
КПЛ был у одного пациента и характеризовался везикобуллезными высыпаниями на фоне зудящих папулезных элементов типичного КПЛ нижних конечностей (рис. 13).Рисунок 13. Буллезная форма КПЛ. Методом ПИФ антитела вдоль базальной мембраны не выявлялись.

Пемфигоидная форма
КПЛ (overlap-синдром с булллезным пемфигоидом) отмечена у 6 (2,2%) больных. При ней в области конечностей (в местах травмы кожи, прежде всего на ладонях и подошвах) возникали пузыри и пузырьки с прозрачным содержимым, а через 2—8 нед появлялись зудящие папулезные высыпания, как при типичном КПЛ.

При гистологическом исследовании выявлялись признаки КПЛ с субэпидермальными щелями (рис. 14),Рисунок 14. Субэпидермальный пузырь, содержащий фибрин и клеточные элементы. Полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в дерме. Окрашивание гематоксилином и эозином (×200). сохраненным базальным слоем и наличием в пузырном содержимом нейтрофилов, лимфоцитов и/или эозинофилов, а в реакции ПИФ — линейные депозиты IgG и C3-компонент комплемента в lamina lucida базальной мембраны, а также IgM и фибрин в тельцах Сиватта, разбросанных вдоль сосочкового слоя дермы.

Приплюснутый
КПЛ (синоним — lichen planus obtusus) был у одного больного и характеризовался наличием изолированных, расположенных на разгибательной поверхности голеней, уплощенных полусферических гипертрофированных папул диаметром 0,3—0,8 см, резко выступающих над поверхностью кожи. Они имели фиолетовую окраску, гладкую поверхность, центральное западение (рис. 15)Рисунок 15. Приплюснутый КПЛ: плоские фиолетовые папулы с гладкой поверхностью в области голени. и сопровождались незначительным зудом.

При атипичном КПЛ поражение слизистой оболочки было отмечено в 25 (37%) случаях, высыпания в области слизистой оболочки, как и при типичном КПЛ, были билатеральными, но представлены не только характерными для типичного КПЛ белыми или серыми сетчатыми и линейными пятнами, но и бляшкоподобными, атрофическими, эрозивными, язвенными и буллезными элементами, сопровождавшимися жжением (14 случаев) и болью (15).

Данные о клинических формах и локализации последнего в полости рта представлены в табл. 3 и 4.

Экссудативно-?