Сухая кожа болезнь шегрена

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

Источник

Сухой синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, которое имеет хроническую воспалительную форму. Болезнь Шегрена характеризуется поражением слюнных и слезных желез, что приводит к их истощению, в результате чего возникает постоянная сухость во рту.

Данное заболевание имеет две формы проявления, в зависимости от причин возникновения:

Шегрен болезнь – развивается как отдельное, независимое заболевание;
синдром Шегрена – данная форма развивается на фоне присутствующих в организме аутоиммунных заболеваний (чаще всего это ревматоидный артрит).

По характеру и протеканию болезни выделяют:

хроническое течение заболевания – характеризуется поражением желез. Начинается постепенно и симптомы можно заметить не сразу (сухость во рту, увеличение желез);
подострое течение заболевания – характеризуется наличием сильно выраженного воспалительного процесса, который сопровождается высокой температурой, воспалением слюнных желез и поражением внутренних органов организма.

Причины

Для развития болезни Шегрена причины, подтвержденные научно, не выявлены, но считается, что заболевание может вызвать генетическая предрасположенность, которая может активизироваться из-за влияния разных факторов. Специалисты предполагают, что чаще всего сухой синдром вызывает вирусная инфекция, например, вирус герпеса, но в науке эта теория доказательства не получила.

Симптомы

При болезни Шегрена симптомы можно разделить на две группы. К первой относятся симптомы, связанные с работой желез, а ко второй относят симптомы, проявляющиеся со стороны других органов и систем организма.

Симптомы, проявляющиеся при вовлечении слюнных желез:

воспаление слюнных желез возле области уха, сопровождающиеся болезненными ощущениями и изменениями их размеров;
из-за отсутствия слюны полость рта пересыхает, глотать пищу затруднительно;
полость рта принимает ярко-розовый цвет и легко травмируется;
из-за практически полного отсутствия слюны язык постоянно сухой, а на губах появляется сухая корочка;
на зубах появляется кариес.

Симптомы, возникающие при поражении слезных желез:

жжение в глазах, ощущение «песка» и зуд;
покраснение век;
болезненные ощущения при ярком освещении;
снижение остроты зрения;
образование гнойных язв на роговице глаза.

Симптомы, которые проявляются при поражении других желез:

сухость в области носоглотки;
снижение слуха из-за воспалительного процесса;
из-за пересыхания в области голосовых связок голос становится сиплым;
из-за сухости в области дыхательных путей могут возникать такие заболевания как бронхит или пневмония;
при поражении наружных половых органов часто возникает зуд и сильные боли;
снижается выделение пота;
из-за сухости на коже часто возникают трещинки и шелушения.

Симптомы, проявляющиеся при распространении заболевания на внутренние органы:

повышение температуры тела;
болезненные ощущения в суставах без признаков воспаления;
болезненные ощущения в мышечных тканях;
поражение желудочно-кишечного тракта – гастрит, воспаления поджелудочной железы и желчевыводящей системы, что характеризуется приступами тошноты, рвоты, болями в животе;
воспалительные поражения сосудов, в результате которых может появиться сыпь на коже, язвы. При поражении сосудов на пальцах рук нарушается ток крови, пальцы меняют цвет, появляются болезненные ощущения;
может возникнуть воспалительный процесс в почках с переходом в почечную недостаточность;
возможно увеличение лимфатических узлов;
при поражении легких возникает постоянный сухой кашель;
при поражении щитовидной железы возможно ее увеличение, нарушение работы;
часто возникает аллергическая реакция на лекарственные препараты.

Диагностика

При болезни Шегрена диагностика проводится следующим образом:

анализ жалоб и анамнеза;
выявление того, как давно уменьшилось количество выделяемой слюны и появилась сухость во рту;
как давно наблюдается сухость слизистой глаз, уменьшилось количество слезной жидкости;
есть ли другие проявления заболевания (повышенная температура, слабость);
есть ли аутоиммунные или воспалительные заболевания;
клинический анализ крови для выявления воспалительных процессов в организме;
биохимический анализ крови;
тест Ширмера для оценки работы слезных желез. Проводится путем закладывания полоски фильтрованной бумаги за нижнее веко на 5 минут, если длина смоченной слезой бумаги менее 5-ти мм – это говорит о наличии данного заболевания;
методом окрашивания поверхности оболочки глаза специальным красителем выявляют дефекты и нарушения целостности;
сиалография – исследование, характеризующееся введением контраста в проток слюнной железы с последующей рентгенографией. Дает возможность определить локальные расширения протоки;
биопсия слюнных желез для выявления воспалительного процесса;
консультация врача-ревматолога.

Лечение

После диагностирования болезни Шегрена лечение проводится следующим образом:

назначают медикаментозные препараты для подавления аутоиммунного воспаления (глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства);
если лечение медикаментозными препаратами не дало ожидаемого эффекта, проводят очистку крови специальным препаратом (плазмаферез);
назначают препараты местного действия для устранения сухости слизистых оболочек;
в случае инфекционного или грибкового поражений назначают антибактериальные или противогрибковые препараты.

При несвоевременном лечении заболевание может прогрессировать и привести к следующим осложнениям и последствиям:

воспалению сосудов многих органов;
образованию злокачественных опухолей и лимфом;
присоединению вторичной инфекции;
летальному исходу.

Профилактика заболевания сводится к предупреждению его прогрессирования и обострения. Следует ограничивать нагрузки на глаза и голосовые связки, своевременно принимать назначенные медицинские препараты, избегать стрессов и своевременно лечить инфекции и воспаления.

Источник

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.

Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.

Читайте также: Прищики на сухой кожи

Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Проявления болезни Шегрена

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

поражение суставов;
воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
рецидивирующий хронический конъюнктивит;
синдром Рейно;
стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Источник