Склероатрофического лишая что это
Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.
Общие сведения
Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.
Склероатрофический лишай
Причины склероатрофического лишая
Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.
Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.
Симптомы склероатрофического лишая
Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.
Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.
Диагностика склероатрофического лишая
Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.
Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.
Лечение склероатрофического лишая
Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.
Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.
Прогноз и профилактика склероатрофического лишая
Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.
Источник
Склероатрофический лишай – хроническое заболевание кожи, поражающее в основном участки на гениталиях и в перианальной области. Очаги также могут наблюдаться на груди, верхней части туловища и на руках. Чаще всего болезнь возникает у женщин постменопаузального возраста. У мужчин и детей Склероатрофический лихен встречается редко. Внешне он проявляется образованием светлых пятен, на которых кожа тоньше нормальной.
Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 6-10:1. Патология возникает у каждой 60-й женщины в популяции (1,7%). После 70 лет, в отличие от многих заболеваний половых органов, ремиссия склероатрофического лихена не наступает.
Причины
Точная причина болезни неизвестна. Возможные факторы риска:
- гиперактивность или измененная функция иммунной системы;
- гормональные нарушения, снижение уровня эстрогенов, патология надпочечников или яичников;
- наследственная предрасположенность (у 12% больных есть случаи заболевания в семье);
- наличие на коже повреждений в виде старых шрамов и рубцов.
Заболевание не заразно, не передается половым путем.
В некоторых исследованиях были обнаружены аутоиммунные антитела к внеклеточным белкам кожи. Однако являются ли они причиной поражения или его следствием, неясно. Также обнаружены генетические изменения, ассоциированные с повышенной частотой развития болезни у девочек.
У 20% пациенток со склероатрофическим лихеном диагностируются аутоиммунные заболевания щитовидной железы, выпадение волос (алопеция) и витилиго.
Симптомы
Заболевание начинается с появления на кожной поверхности небольших белых пятен. Как правило, они имеют гладкую блестящую поверхность. С течением времени размер очагов увеличивается, кожа на них становится тонкой и морщинистой.
Пораженные области легко повреждаются с образованием кровоподтеков, в некоторых случаях после заживления ранок остаются шрамы и рубцы.
В легких случаях болезнь протекает бессимптомно.
Другие признаки:
- зуд, который встречается у большинства больных и служит основной причиной обращения к врачу, он может быть разной интенсивности, наблюдаться непостоянно или длительно;
- дискомфорт или болезненность;
- трещины в области вульвы, которые появляются либо самопроизвольно, либо при половом акте или расчесах кожи;
- кровоточивость;
- образование пузырьков на поверхности очага;
- нарушение мочеиспускания, боль и кровоточивость при дефекации.
Выраженность внешних проявлений не всегда соответствует тяжести заболевания. Светлые пятна у женщин расположены преимущественно в области половых губ и клитора, а также на промежности. В некоторых случаях при прогрессировании патологии происходит деформация наружных половых органов и атрофия кожи в этой области.
В дальнейшем могут присоединиться вторичные внешние признаки болезни – отек и покраснение вульвы, расчесы и царапины. При их инфицировании возникают пузыри с гнойным содержимым. Глубокие эрозивные дефекты появляются в таких случаях:
- сильные расчесы;
- развитие интраэпителиальной неоплазии вульвы;
- плоскоклеточный рак.
Осложнения
Сам по себе склероатрофический лишай не вызывает рак, однако пораженные участки чаще подвергаются сопутствующему развитию злокачественной опухоли. Вероятность этого на 5% больше, чем в среднем по популяции. У женщин с поражением гениталий возрастает риск рака вульвы. Правильное лечение мазями с глюкокортикоидами снижает риск развития опухоли. Кроме того, для раннего распознавания малигнизации важно регулярное наблюдение у дерматолога и гинеколога даже в постменопаузальном периоде.
Выраженный склероатрофический лишай у лиц женского пола приводит к значительным проблемам в сексуальной жизни. Половые контакты затруднены из-за зуда и возможного рубцового сужения влагалища. При образовании волдырей область половых органов становится очень болезненной.
Если патология поражает мужчин, чаще всего она возникает на крайней плоти. В результате рубцевания могут возникнуть нарушения эрекции и мочеиспускания.
Диагностика
Склероатрофический лихен может быть диагностирован по внешним признакам. Но в большинстве случаев используется биопсия, которая дает возможность точно поставить диагноз.
Биопсия обязательно назначается в таких ситуациях:
- подозрение на рак вульвы или кожи;
- отсутствие эффекта от сильных топических гормональных средств;
- участки атрофии кожного покрова вне области половых органов.
Применение гормонов изменяет микроскопическую картину патологии, поэтому биопсию лучше проводить до начала лечения.
Для исключения сопутствующих инфекций или кандидоза, которые могут отягощать течение склероатрофического лишая, назначают мазок на микрофлору. Особенно это показано пациенткам с выделениями, трещинами, расчесами в области половых органов.
Терапия
Если пятна располагаются только на руках или груди, они не требуют специального лечения, и со временем исчезают. Лечение склероатрофического лишая необходимо при локализации очага поражения в области половых органов. Даже если пациент не ощущает зуда или боли, со временем пятна могут превратиться в шрамы, мешающие мочеиспусканию или нарушающие сексуальную функцию. Кроме того, есть небольшой риск развития рака кожи на этих участках.
У мужчин терапию часто проводят хирургическим путем. Самый распространенный метод – удаление крайней плоти, то есть обрезание. Рецидивов болезни при таком способе лечения нет.
У женщин склероатрофический лишай лечится преимущественно медикаментозно. Даже если удалить очаги поражения, часто возникают рецидивы заболевания.
Для терапии используются высокоактивные мази с глюкокортикоидами. Их необходимо наносить на область поражения 2 раза в день ежедневно в течение месяца, затем 1 раз в день в течение 3 месяцев. После исчезновения проявлений назначенный препарат нужно использовать дважды в неделю для профилактики рецидива. Предпочтительнее использовать гормональную мазь, так как в кремах нередко содержатся ароматизаторы или другие раздражающие вещества, например, пропиленгликоль. Если симптомы появляются вновь, частоту применения препарата нужно увеличить.
Основное средство для лечения патологии – мазь, содержащая клобетазол (Дермовейт, Кловейт), или крем с этим веществом (Пауэркорт). Наносить лекарство нужно только на очаги поражения, стараясь не захватывать здоровую кожу.
Пожилые пациентки часто не понимают необходимости длительного использования мазей и кремов, особенно в области гениталий. Приверженность их к лечению низкая. Поэтому важно разъяснить опасность злокачественного перерождения патологии. Кроме того, нужно объяснить, что болезнь уже никогда не отступает в постменопаузальном возрасте.
При длительном использовании гормональных мазей необходимо регулярное наблюдение у дерматолога. Эти лекарственные средства могут вызвать такие побочные эффекты:
- истончение и покраснение кожи;
- растяжки в местах нанесения;
- грибковые инфекции (молочница) половых органов.
Если же гормоны из средств для местного применения начинают впитываться в кровь, они могут вызвать прибавку в весе, частые инфекционные заболевания или аллергические реакции. Однако такие неблагоприятные эффекты возникают очень редко, поэтому топические (наружные, местные) глюкокортикоиды – основа длительного лечения склероатрофического лишая.
При неэффективности глюкокортикоидных мазей врачи назначают:
- ретиноиды (Роаккутан) – при появлении рубцов или избыточного ороговения (гиперкератоза) кожи;
- топические ингибиторы кальциневрина – крем Пимекролимус или мазь Такролимус (с осторожностью);
- ультрафиолетовое облучение (не используется при поражении кожи половых органов);
- седативные препараты при сильном зуде в ночные часы, который вызывает неконтролируемое расчесывание тканей.
Хотя имеются положительные результаты лечения Такролимусом, использовать его необходимо с осторожностью. Этот препарат угнетает активность иммунной системы, поэтому увеличивает вероятность развития злокачественной опухоли, что доказано в экспериментах на животных. Пимекролимус и Такролимус – иммунодепрессанты, которые эффективно снимают зуд, воспаление, боль и жжение при склероатрофии кожи.
При появлении симптомов заболевания у молодых девушек нередко лечение не проводится. Иногда патология самопроизвольно исчезает в период полового созревания, но в некоторых случаях остаются рубцовые изменения и гиперпигментация кожи.
При установленном диагнозе дерматолога нужно посещать 1-2 раза в год.
В случае если пожилая пациентка не желает регулярно пользоваться гормональной мазью, она должна чаще посещать гинеколога – до 3-4 раз в год.
Немедикаментозное лечение и уход в домашних условиях
Пациенты должны избегать контакта с различными раздражителями, в частности, содержащими ланолин или пропиленгликоль, а также не подмываться с мылом. Следует отказаться от гигиенических прокладок и тесного белья, натирающего кожу.
В дополнение к гормональной мази необходимо пользоваться эмолентами – смягчающими препаратами, например, на основе вазелина. Уменьшить интенсивность зуда может прикладывание холодных компрессов, прохладные сидячие ванночки.
Женщины должны ежемесячно осматривать наружные половые органы с помощью зеркала и при появлении новых симптомов сообщать о них врачу. Также больных необходимо обучить правильно наносить гормональную мазь. Прежде всего это касается тщательного мытья рук до и после процедуры, а также избегания контакта мази с чувствительными участками слизистой оболочки, например, с глазами.
При развитии депрессии или сексуальной дисфункции больным показана консультация психотерапевта и сексолога. Беседа должна проводиться максимально тактично, поскольку пациенты с такой патологией склонны стесняться и скрывать ее.
Прогноз
При лечении глюкокортикоидами ремиссия наступает у 72% женщин в возрасте до 50 лет. У пациенток 50-70 лет частота ремиссии уменьшается до 23%. После 70 лет заболевание никогда не переходит в эту стадию. Также склероатрофия кожи не излечивается, если она длится 15 лет после менопаузы и более.
У большинства женщин с течением времени возникает рецидив патологии. Так, у половины пациенток с наступившей ремиссией признаки заболевания появляются вновь уже в течение первых 8-ми месяцев. Наибольшая длительность ремиссии достигает 4 лет.
У 9,6% женщин с рецидивом склероатрофического лихена в дальнейшем развивается инвазивный плоскоклеточный рак кожи. Иногда опухоль возникает очень быстро, даже при постоянном наблюдении врача.
Хотя топические стероиды применяются в лечении болезни с 1988 года, оптимальная продолжительность лечения для улучшения прогноза болезни до сих пор неизвестна. Одно из самых подробных исследований в этой области показало, что даже длительное использование сильных местных кортикостероидов не способно излечить от болезни женщин старше 70 лет.
Полная ремиссия у молодых женщин также носит временный характер и не является залогом отсутствия в будущем рака вульвы. Хотя эта злокачественная опухоль чаще развивается у нелеченых больных или больных, получающих неадекватную терапия.
Источник