Склероатрофический лишай что это такое
Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.
Общие сведения
Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.
Склероатрофический лишай
Причины склероатрофического лишая
Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.
Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.
Симптомы склероатрофического лишая
Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.
Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.
Диагностика склероатрофического лишая
Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.
Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.
Лечение склероатрофического лишая
Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.
Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.
Прогноз и профилактика склероатрофического лишая
Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.
Источник
Автор Елена Каштанова На чтение 7 мин. Просмотров 275 Опубликовано 10.03.2020
Склероатрофический лишай (другие названия – лихен, склерозирующий лишай, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша) – это хронический дерматоз неясного происхождения. Обычно это кожное заболевание локализуется на наружных половых органах и в перианальной области. Характеризуется очаговыми атрофическими изменениями кожи и слизистых тканей. Чаще страдают женщины 45-60 лет и старше. У мужчин этот дерматоз встречается в 10 раз реже. Иногда болеют дети – в основном девочки от 7 до 13 лет.
Причины
Почему возникает склерозирующий лишай, неизвестно. Зафиксированы случаи его патогенетического происхождения: наследственные эпизоды, сходное развитие болезни у близнецов. Но характерные мутации генов либо другие молекулярные механизмы не выявлены.
Другая версия опирается на аутоимунные причины, так как симптоматика похожа на проявления склеродермии, некоторых форм псориаза и прочих подобных заболеваний.
Есть подозрения в инфекционной природе патологии. Например, после перенесенной болезни Лайма (боррелиоза), у ряда пациентов наблюдались признаки лихена. В биологических тканях больных обнаруживались бактерии спирохеты, генитальный герпес, вирус папилломы человека.
Отмечается провоцирующая роль эндокринных и гормональных нарушений, психоэмоциональных перегрузок, механических повреждений кожи.
Клинические проявления
Болезнь развивается в течение нескольких лет. Сначала появляются белые папулы, которые достаточно быстро трансформируются в блестящие бляшки асбестового или розового цвета. Пораженные области несколько приподняты над здоровой кожей. Постепенно их размеры увеличиваются, и на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические очаги с истонченной сморщенной поверхностью. Больные участки легко травмируются и разрываются, вызывая кровоподтеки. На местах заживления иногда остаются рубцы и шрамы.
Различают две формы склерозирующего лишая.
Экстрагенитальная форма
Фиксируется в 20% случаев от общего числа заболевших. Высыпания не распространяются на половые органы. Локализация очагов – поверхности живота, верхней части спины, шеи, подмышечных впадин, запястий, подошв и ладоней. Иногда поражается слизистая ротовой полости.
Склероатрофический лихен может быть диагностирован по внешним признакам. Но в большинстве случаев используется биопсия, которая дает возможность точно поставить диагноз.
Характерны светлые пятна и папулы, склонные к слиянию в бляшки с небольшими углублениями в центре. С течением времени устья потовых желез в области пятен заполняются роговыми чешуйками, и кожа в таких местах выглядит бородавчатой.
Генитальная форма
Наиболее распространенная форма – ею страдают около 80% больных склероатрофическим лишаем. У женщин развивается, как правило, после менопаузы. Сыпь в виде папул, пятен и бляшек локализуется в области промежности и вульвы. В осложненных случаях появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки и сетки), эрозии, пузыри с геморрагическим содержимым.
После заживления эрозий могут образоваться рубцы, провоцирующие появление трещин и заращение малых половых губ. Нередко присоединяются грибковые и бактериальные инфекции. В возрасте старше 70 лет может развиться плоскоклеточный рак вульвы.
У мужчин симптоматика проявляется бляшками, локализующимися в области крайней плоти и поверхности головки полового члена. Иногда слизистая изъязвляется, покрывается эрозиями и геморрагическими пузырями. Если процесс распространяется на периуретральные ткани, развивается сужение мочеиспускательного канала. Поражение крайней плоти приводит к фимозу.
Генитальный склерозирующий лишай сопровождается зудом, кровоточивостью, отеками, болезненностью и дискомфортом в пораженных зонах.
Диагностика
Заболевание определяется в процессе визуального осмотра. Склерозирующий лишай обладает выраженными признаками, но нередко возникают диагностические ошибки при его дифференциации с другими заболеваниями:
- лейкоплакией;
- витилиго;
- атрофическим акродерматитом;
- отрубевидным, блестящим и красным плоским лишаем;
- ограниченной склеродермией;
- болезнью Боуэна;
- анетодермой;
- дискоидной красной волчанкой;
- прочими дерматозами сходной симптоматики.
Генитальный склерозирующий лишай у женщин имеет отличительную особенность – высыпания в форме «восьмерки» или «песочных часов» в области вульвы и ануса.
В начале заболевания отмечаются отеки дермы (соединительной ткани под эпидермисом), подкожные скопления лимфоцитов и гистиоцитов (иммунных клеток), расширенные кровеносные сосуды. Верхний слой кожи утолщен, волосяные фолликулы, протоки сальных и потовых желез забиты ороговевшими эпидермиальными клетками.
Прогресс склерозирующего лишая приводит к дальнейшей атрофии эпидермиса, метаплазии (замещению) нормальных клеток и начальным проявлениям плоскоклеточного рака. Чтобы исключить онкологические процессы, для уточнения диагноза проводят гистологические исследования.
Как лечат дерматоз
Специфическое лечение от склерозирующего лишая отсутствует из-за неясной этиологии заболевания. Назначается симптоматическая медикаментозная терапия, соблюдение гигиенических правил, применение народных средств и хирургическое вмешательство.
Медикаментозная помощь
Медикаментозные средства подобраны опытным путем и применяются в лечении других болезней кожи. Основные методы:
- применение мазей и кремов, содержащих стероиды;
- назначение иммуносупрессивных средств (Такролимус, Пимекролимус);
- использование противомалярийных препаратов при отсутствии выраженной атрофии кожи;
- прием витаминных комплексов и лекарств, нормализующих кровоснабжение.
Если появились рубцы или развивается гиперкератоз (избыточное ороговение кожи), врач может назначить Роаккутан – препарат группы ретиноидов.
Экстрагенитальный лишай у девочек зачастую проходит без лечения в период полового созревания.
В качестве дополнения к медикаментозному лечению используются методы лазерной и ультразвуковой терапии, иглоукалывание.
Гигиенические и косметические меры
Соблюдение гигиенических правил благоприятно сказывается на состоянии кожи при заболевании склерозирующим лишаем. Необходимо защищать больные участки от повреждений и травм. Белье нужно носить хлопчатобумажное, чтобы не было раздражения от трения ткани. Женщинам по возможности не использовать синтетические прокладки.
Следует избегать контактов с раздражающими кожу жидкостями (духи, лосьоны, косметические средства на основе ланолина и пропиленгликоля). После посещения туалета промежность нужно обмывать теплой водой без мыла.
Слизистые оболочки, в дополнение к гормональным мазям, рекомендуется увлажнять эмолентами – смягчающими средствами на основе вазелина.
Косметические процедуры (эпиляция, удаление сосудистых звездочек методом световой фотокоагуляции, лазерная шлифовка шрамов и прочее) можно проводить только с разрешения лечащего врача в специализированных клиниках.
Народные средства
Рекомендации народной медицины применяют в дополнение к традиционной терапии склерозирующего лишая. Приведем несколько советов от народных целителей:
- Сидячие ванночки с настоями лечебных растений. Используют череду, цветки календулы и ромашки аптечной. Стакан сухой травяной смеси заливают кипящей водой объемом 3 л. Настаивают до остывания, процеживают. Ванночки продолжительностью 25-30 минут принимают ежедневно.
- Травяной чай. Берут по 1 ст. л. листьев крапивы, земляники, черной смородины, цветков фиалки трехцветной, травы хвоща, череды, измельченного корня лопуха. Заливают кипятком (0,5 л), варят 3-5 минут. Настаивают в течение получаса. Процеживают и пьют 3 раза в день по 150 мл. Курс лечения – 3 месяца.
- Настойка чистотела. Стеклянную банку наполняют сухой травой на ½ объема. Заливают спиртом или водкой. Настаивают 14 дней в прохладном, защищенном от света месте. Периодически встряхивают. Затем процеживают, и разведенным в спирту в соотношении 1:2 раствором протирают больные участки.
- При зудящих высыпаниях помогают подмывания отварами череды и ромашки. После процедуры кожу смазывают облепиховым маслом или детским кремом.
Народные средства не дают быстрый эффект. Использовать их нужно долго и систематически.
Хирургическое лечение
Хирургические методики применяют при осложненном течении болезни – сращении малых половых губ у женщин, фимозе и сужении мочеиспускательного канала у мужчин.
Наиболее часто больные склероатрофическим лишаем жалуются на интенсивный зуд который мешает спать.
При генерализованных формах склерозирующего экстрагенитального лишая могут производиться операции по удалению пораженных участков кожи с дальнейшим пластическим восстановлением.
Чем опасен склерозирующий лишай
Прогноз болезни относительно благоприятный для пациентов до 50 лет. При соответствующем лечении у них в 70% случаев наступает ремиссия. В возрасте 50-70 лет вероятность выздоровления снижается до 25%. После 70 лет – излечение маловероятно.
Присоединение сопутствующих инфекций бактериального или вирусного происхождения значительно осложняет течение склерозирующего дерматоза. Рецидивы чреваты образованием спаек, эрозий, трещин в области гениталий.
Выраженная симптоматика приводит к проблемам в половых отношениях. Сексуальные контакты затруднены для женщин из-за зуда, болей и рубцового сужения влагалища. У мужчин, в результате рубцевания крайней плоти, могут быть проблемы с эрекцией и мочеиспусканием. Больные испытывают физические страдания и эмоциональный дискомфорт, что ведет к затяжным депрессиям.
Большую опасность представляют кожные изменения при склероатрофическом лишае. Уменьшается объем кожи и эластичность ее волокон. Неизлеченная атрофия провоцирует развитие рака кожи и вульвы у 9% женщин в возрасте старше 60-70 лет.
Чтобы избежать частых рецидивов и злокачественных осложнений склерозирующего лишая, больные должны посещать дерматолога или онколога не реже 4-5 раз в год.
Источник