Плоский фолликулярный лишай лечение
 |
| Силюк Татьяна Валентиновна врач трихолог, главный врач Центра Здоровья Волос |
Записано по материалам доклада Силюк Т.В. (Санкт-Петербург) на XIV Международном конгрессе по эстетической медицине.
На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос.
Такая форма освещения проблемы была выбрана не случайно. К рубцовым потерям волос приводит большая группа заболеваний и состояний, разнообразных по своей природе, каждое из которых требует тщательного исследования.
В начале своего выступления Татьяна Валентиновна дала определению ключевому термину своего выступления. Так, рубцовой алопецией называют невозвратную (стойкую) потерю волос, которая клинически проявляется отсутствием устьев волосяных фолликул. Гистологически выявляют облитерацию волосяных фолликул, а в финальной стадии наблюдается замещение волосяного фолликула фиброзной тканью.
Для систематизации таких состояний были разработаны классификации, в основе которых лежат различные основания.
Классификации рубцовых алопеций
- первичные и вторичные;
- лимфоцитарные, нейтрофильные, смешанные;
- пустулезные и непустулезные.
Первичные и вторичные рубцовые алопеции
Первичные:
- воспалительный процесс фолликулоцентрический,
- повреждения волосяного фолликула первичны,
- нефолликулярные структуры кожи относительно сохранны.
Вторичные:
- нефолликулоцентрический процесс или внешнее повреждение,
- деструкция волосяного фолликула – не первичное событие,
- волосяной фолликул повреждается совместно с другими структурами кожи.
Гистологическая классификация
(основана на характере воспалительного инфильтрата)
- лимфоцитарные;
- нейтрофильные;
- смешанные.
Важно определить к какой форме принадлежит тот или иной случай, так как они имеют разные терапевтические подходы.
Первичные формы алопеции | Лимфоцитарный инфильтрат | – красный плоский лишай (классический красный плоский лишай, фронтальная фиброзная алопеция, синдром Греэма-Литтла) – хроническая эритематозная волчанка – центральная центробежная рубцовая алопеция – классическая псевдопеллада (Брока) – муцинозная алопеция – фолликулярный спинулезный декальтивирующий кератоз |
Нейтрофильный инфильтрат | – декальтивирующий фолликулит (Квинквада) – диссектирующий целлюлит (Хофмана) – алопецийные асептические узлы скальпа | |
Смешанный инфильтрат | – келоидный фолликулит – эрозивный пустулярный дерматоз волосистой части головы – микоз головы Парша (керион) и фавус | |
Вторичные рубцовые алопеции | Фиброзные заболевания | – склеродермия («саблевидная») – склерозирующий лихен, лучевые дерматозы, постожоговые рубцы |
Рубцы | -бактериальные и паразитарные инфекции – алопеция после укуса клеща (TIBOLA) – буллезные дерматозы | |
Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия | ||
Инфильтрированные повреждения | – гранулеома (саркоидоз) – инфильтрат (мастоцитарная лимфома) – амилоидоз |
Рубцовые алопеции: особенности
Рубцовые алопеции являются относительно редкими (3-7% трихологических консультаций). Однако, стоить помнить, что они могут быть следствием серьезных заболеваний (глубокие инфекции, первичные неопластические заболевания, метастазы).
Кроме того, они:
- сложны для диагностики;
- необратимы (невозвратные, стойкие);
- причины большинства первичных форм неизвестны, а эта неизвестность накладывает свои ограничения на терапевтические подходы;
- ограниченные возможности лечения (фактически отсутствуют контролируемые исследования, проводимая терапия эмпирическая и неспецифическая, не всегда успешна)
Фолликулярные формы Плоского Лишая – наиболее частая причина РА
Lichen Planopilaris – LPP лишай плоский волосяной. LPP – фолликулярная форма lichen planus.
Выделяют три клинические формы LPP:
- классический вариант;
- фронтальная фиброзная алопеция;
- Graham – Little – Piccardi – Lassueur синдром
*обсуждается четвертая форма – фиброзная алопеция «pattern distribution»
Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций.
Классическая форма Lichen Planopilaris
- поражает взрослых;
- женщины болеют значительно чаще;
- начало типично в 40-50 лет;
- этиология неизвестна;
- чаще поражаем макушку, но любые другие зоны скальпа могут быть поражены;
- редко вовлекаются другие области роста волос;
- могут обнаруживаться не фолликулярные проявления lichen planus (кожные, ногтевые, слизистые);
- чаще течение медленно прогрессирующее, но возможно и быстрое (несколько месяцев) со слияние очагов в обширную зону.
Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris
- потеря волос в видео очага одиночного или множественных, сгруппированных или диффузно по всей голове;
- активное выпадение стержней волос;
- зуд, жжение, боль, чувствительность;
- некоторые пациенты могут быть ассимптоматичны.
Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris
– отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция;
– по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение;
– центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления;
– в пораженных участках могут оставаться единичные волосы.
LPP- ранняя стадия
| фрагмент презентации Силюк Т.В. | – умеренная эритема и шелушение – экскориации в центре поражения – результат интенсивного зуда |
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | -увеличение расстояния между волосами – отсутствие устьев волосяных фолликул – перифолликулярное шелушение |
LPP- поздняя стадия
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях; – по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой; – отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения; – отсутствие устьев волосяных фолликул и тонких волос, характерных для андрогенетической алопеции. |
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой; – отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения; – отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции; – отсутствие устьев волосяных фолликул. |
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – отсутствие устьев волосяных фолликул; – пятнистая эритема; – отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения; – обратите внимание на отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции. |
Трихоскопические находки при классическом LPP
Активная стадия – перифолликулярное шелушение – чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи – волосяные муфты по длине волос – вытянутые линии кровеносных сосудов – фиолетовые зоны | Неактивная стадия – большие белые точки – белые зоны – молочно-красные зоны (клубничное мороженное) – пучковые волосы |
Перифолликулярное шелушение при LPP
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»; – пространство между фолликулами гладкая и слегка сухая. |
Волосяные муфты
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень; – образуются в результате отрыва «воротничка» от основания; * синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»; *белые стрелки – волосяные муфты. |
Фиолетовые зоны при LPP
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – Размытые фиолетовые, – серо-голубые, – коричнево-серые зоны свидетельствуют о недержании пигмента и характерны для острой стадии. |
Вытянутые сосуды при LPP
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | Множественные тонкие вытянутые и древовидные сосуды концентрируются вокруг выхода волоса на поверхность в краевой зоне поражения. |
Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области
 фрагмент презентации Силюк Т.В. | – белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза; – белые точки при фиброзе крупные, разнообразные по размеру и форме. |
Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)
 | – при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне; – молочно-красные зоны похожи на «клубничное мороженное» характеризуют недавнее начало фиброза, со временем они бледнеют и превращаются в белые или цвета слоновой кости. |
Лечение классической формы LPP
Лечение остается эмпирическим и неспецифическим (низкий уровень доказательности медицинских исследований).
Цель лечения – прекращение субъективных жалоб и предотвращение распространения процесса, но не восстановления волоса (невозвратная алопеция).
К сожалению, лечение может быть не эффективным вообще, а также при прекращении жалоб медленная потеря волос может продолжаться (коварно).
[19218]
рубцовая алопеция
Комментарии
Источник
Рубрика МКБ-10: L66.1
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L60-L75 Болезни придатков кожи / L66 Рубцующая алопеция
Определение и общие сведения[править]
Плоский фолликулярный лишай
Синонимы: Lichen planopilaris, фолликулярный лихен
Плоский волосяной лишай – редкий вариант плоского лихена, который поражает волосяные фолликулы. Lichen planopilaris может возникать изолированно или в сочетании с более распространенными формами плоского лишая.
Распространенность неизвестна. Плоский фолликулярный лишай чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Этиология и патогенез[править]
Этиология фолликулярного лихена не известна, но считается, что заболевание является аутоиммунным расстройством, при котором Т-лимфоциты атакуют и уничтожают кератиноциты, экспрессирующие неизвестные антигены. Пусковыми факторами могут быть фармакологические агенты, контактные сенсибилизаторы или инфекции.
Клинические проявления[править]
Плоский волосяной лишай обычно проявляется в возрасте 40-60 лет. Пациенты обнаруживают перифолликулярное воспаление и выпадение волос, которые в некоторых случаях сопровождаются зудом или дискомфортом. Кожа головы является наиболее распространенной областью поражения, но может быть затронут любой участок кожи с оволосением, например, подмышечные впадины или лобковая область. Перифолликулярная эритема, чешуйки и/или кератотические пробки наблюдаются по краю пораженного участка. Типичными являются однократные или множественные области рубцующий алопеции с отстутсвием волосяных отверстий.
Могут наблюдаться два других клиничиеских варианта фолликулярного лихена – лобная фиброзная алопеция и синдром Лассюэра-Грэма-Литтла. В лобной фиброзной алопеции отмечается симметричная, прогрессирующая потеря волос передней части волосистой части головы, сопровождаемая потерей бровей. Синдром Лассюэра-Грэма-Литтла представляет собой комбинацию плоского волосяного лишая кожи головы с фолликулярным кератозом и нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобковой зоны.
Лишай плоский волосяной: Диагностика[править]
Диагноз плоского волосяного лишая основан на клинических и гистопатологических данных. Биопсия поражения выявляет лентовидный перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат на уровне перешейка и воронки фолликула. Могут также отмечаться вакуолярные изменения базального слоя и закупоривание фолликулов. При более поздних поражениях обнаруживается перифолликулярный фиброз и замещение волосяных фолликулов фиброзной тканью. Диагноз затруднен на более поздних стадиях, когда разрешается воспаление.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз плоского волосяного лишая включает дискоидную красную волчанку, декальвирующий фолликулит, пемфигоид слизистых оболочек, себорейный дерматит, алопецию и центральную центробежную рубцовую алопецию.
Лишай плоский волосяной: Лечение[править]
Долгосрочного эффективного лечение плоского волосяного лишая не существует. Текущие методы лечения направлены на замедление прогрессирования выпадения волос и уменьшение симптомов. Местные, внутриочаговые и пероральные кортикостероиды являются основой лечения. К сожалению, распространены рецидивы. Другие варианты лечения включают использование гидроксихлорохина, циклоспорина и метотрексата.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Плоский фолликулярный лишай может прогрессировать медленно или быстро, некоторые случаи могут разрешаться спонтанно, другие имеют прогрессирующее течение.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
чт., 13/02/2020 – 19:11 — Stashkevich Larisa
Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
несколько лет
Дебют в возрасте:
В возрасте 32-60 лет
Характер течения заболевания:
Хронический рецидивирующий
Эпизоды заболевания (обострения):
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Предшествовавшее лечение и его эффективность:
Раствор дипроспан в/м и наружно мазь 0,05% клобетазола пропионат привели к ремиссии
Status localis
Описание сыпи:
Патологический процесс носит хронический характер, на данный момент в стадии обострения, локализуется на коже ВЧГ в области лобно-теменной и височных долей. Представлен обилием рассеянных, местами сливных очагов алопеции неправильной формы. В области свежих очагов имеется перифолликулярная эритема и перифолликулярный кератоз, старые очаги представлены рубцовой атрофией. При выполнении дерматоскопии без иммерсии в активных очагах четко визуализируются чешуйки трубчатой структуры, покрывающие проксимальную часть волосяного стержня на несколько миллиметров от поверхности кожи головы (трубчатый перифолликулярный гиперкератоз); глянцевая, гладкая розовая кожа и перипиллярное воспаление в виде красных пятен. В зоне неактивных очагов при дерматоскопии с иммерсией визуализируются области молочно-красного цвета без фолликулярных отверстий (признак “клубничного мороженого” – что по сути является фиброзом).
Первичные элементы сыпи:
Пятно
Вторичные элементы сыпи:
Чешуйка
Дополнительные категории элементов:
Фиброз
Группировка элементов сыпи:
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний:
Волосистая часть головы
Распространение сыпи:
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи:
Перифолликулярная сыпь
Изменения волос:
Имеются изменения / выпадение волос
Общие клинические данные
Жалобы при обращении:
Выпадение волос с образованием очагов облысения; без субъективных расстройств
Осмотр больного:
Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное, по нормотрофическому типу. Смуглый, волосы черного цвета. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Щетинистые, пушковые волосы, ногтевые пластинки, кожные покровы лица, туловища и конечностей в процесс не вовлечены.
Наблюдение и лечение
План обследования:
ОАК, ОАМ, БХ крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок, сахар крови), РМП + ИФА на сифилис, кровь на ВИЧ, гепатиты, трихоскопическое исследование, консультация смежных специалистов (офтальмолог – при назначении антималярийных препаратов)
Общая терапия:
Раствор бетаметазон 1 мл в/м 1 раз в 2 недели; на курс 3 инъекции
Наружная терапия:
наружно мазь 0,05% клобетазола пропионат Х 2 р/с на очаги в течение 4 недель
Диагноз
Клинический диагноз:
Фолликулярный плоский лишай, рецидив
Дифференциальный диагноз:
декальвирующий фолликулит, ДКВ, фронтальная фиброзирующая алопеция, микоз ВЧГ, сифилитическая алопеция, подрывающий фолликулит
Фолликулярный плоский лишай считается самой распространенной причиной развития первичной рубцующейся алопеции у взрослых. Выделяют три варианта заболевания: классический фолликулярный плоский лишай, фронтальная фиброзирующая алопеция и синдром
Лассюэра-Грэма-Литтла-Пиккарди, также называемый синдромом Грэма-Литтла. Отдельные авторы рассматривают фиброзирующую алопецию с типовым распределением как четвертый вариант этой патологии.
При к лассической форме фолликулярного плоского лишая чаще поражается макушка, но в патологический процесс может быть вовлечена любая область скальпа. Заболевание редко распространяется на другие участки волосяного покрова. На ранних этапах заболевания наблюдается фолликулярная эритема с фиолетовым (ливидным) оттенком и перифолликулярный гиперкератоз. В некоторых случаях слабо выраженное перифолликулярное воспаление или гиперкератоз затрудняет клиническую диагностику. В результате воспалительного процесса появляются перифолликулярные участки атрофического рубцевания, которые сливаются и образуют атрофический рубец. Такая
картина характерна для последней стадии любой рубцующейся алопеции. В пределах очага могут сохраняться изолированные волосы, затронутые воспалением.
Источник