Волосяной лишай девержи код по мкб

Рубрика МКБ-10: L66.1

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L60-L75 Болезни придатков кожи / L66 Рубцующая алопеция

Определение и общие сведения[править]

Плоский фолликулярный лишай

Синонимы: Lichen planopilaris, фолликулярный лихен

Плоский волосяной лишай – редкий вариант плоского лихена, который поражает волосяные фолликулы. Lichen planopilaris может возникать изолированно или в сочетании с более распространенными формами плоского лишая.

Распространенность неизвестна. Плоский фолликулярный лишай чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Этиология и патогенез[править]

Этиология фолликулярного лихена не известна, но считается, что заболевание является аутоиммунным расстройством, при котором Т-лимфоциты атакуют и уничтожают кератиноциты, экспрессирующие неизвестные антигены. Пусковыми факторами могут быть фармакологические агенты, контактные сенсибилизаторы или инфекции.

Клинические проявления[править]

Плоский волосяной лишай обычно проявляется в возрасте 40-60 лет. Пациенты обнаруживают перифолликулярное воспаление и выпадение волос, которые в некоторых случаях сопровождаются зудом или дискомфортом. Кожа головы является наиболее распространенной областью поражения, но может быть затронут любой участок кожи с оволосением, например, подмышечные впадины или лобковая область. Перифолликулярная эритема, чешуйки и/или кератотические пробки наблюдаются по краю пораженного участка. Типичными являются однократные или множественные области рубцующий алопеции с отстутсвием волосяных отверстий.

Могут наблюдаться два других клиничиеских варианта фолликулярного лихена – лобная фиброзная алопеция и синдром Лассюэра-Грэма-Литтла. В лобной фиброзной алопеции отмечается симметричная, прогрессирующая потеря волос передней части волосистой части головы, сопровождаемая потерей бровей. Синдром Лассюэра-Грэма-Литтла представляет собой комбинацию плоского волосяного лишая кожи головы с фолликулярным кератозом и нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобковой зоны.

Лишай плоский волосяной: Диагностика[править]

Диагноз плоского волосяного лишая основан на клинических и гистопатологических данных. Биопсия поражения выявляет лентовидный перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат на уровне перешейка и воронки фолликула. Могут также отмечаться вакуолярные изменения базального слоя и закупоривание фолликулов. При более поздних поражениях обнаруживается перифолликулярный фиброз и замещение волосяных фолликулов фиброзной тканью. Диагноз затруднен на более поздних стадиях, когда разрешается воспаление.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз плоского волосяного лишая включает дискоидную красную волчанку, декальвирующий фолликулит, пемфигоид слизистых оболочек, себорейный дерматит, алопецию и центральную центробежную рубцовую алопецию.

Лишай плоский волосяной: Лечение[править]

Долгосрочного эффективного лечение плоского волосяного лишая не существует. Текущие методы лечения направлены на замедление прогрессирования выпадения волос и уменьшение симптомов. Местные, внутриочаговые и пероральные кортикостероиды являются основой лечения. К сожалению, распространены рецидивы. Другие варианты лечения включают использование гидроксихлорохина, циклоспорина и метотрексата.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Плоский фолликулярный лишай может прогрессировать медленно или быстро, некоторые случаи могут разрешаться спонтанно, другие имеют прогрессирующее течение.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Болезнь Девержи относится к хроническому кератозу, характеризуется фолликулярным гиперкератозом. Это заболевание локализуется на кожных покровах и проявляется в виде красного волосяного лишая. Течение болезни чередуется стадией обострения и ремиссии, очаги поражения могут захватывать большие участки кожи.

Заболевание встречается довольно часто как у взрослых, так и у детей, а развивается из-за нарушения процесса ороговения кожных покровов.

Диагностируется при помощи внешнего осмотра дерматологом, при этом проводят лабораторные анализы, чтобы дифференцировать болезнь от похожих недугов.

Терапевтические мероприятия дают положительный результат, но полностью устранить патологический процесс не всегда представляется возможным. Людям с таким диагнозом необходимо постоянно проходить профилактическое лечение: принимать витаминные комплексы, использовать противовоспалительную мазь и хорошо питаться.

Данная патология может диагностироваться у новорожденных и у лиц старшего поколения. У малышей болезнь имеет врожденный характер, появляется по причине мутационных изменений в геноме, при этом есть большая вероятность передачи болезни по наследству – от родителей детям.

При появлении лишая в старческом возрасте, его возникновение имеет следующие причины:

• дефицит витамина А и проблемы с его усвояемостью;
• эндокринные патологические процессы, связанные с нарушением работы щитовидной железы и сбои в углеводном обмене;
• нарушения в работе печени из-за патологических процессов внутри этого органа;
• после перенесенных инфекционных недугов.

Если у детей заболевание исчезает в подростковом возрасте в период гормональной перестройки организма, то у взрослых зачастую приобретает хронический характер. При отсутствии лечения симптомы будут усугубляться, и патология будет захватывать все большие участки кожи.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) болезнь этого типа получила код L 44.0.

Лишай Девержи, как уже говорилось ранее, может иметь две формы – врожденную и приобретенную. Кроме этого, существует шесть разновидностей этого недуга.

В зависимости от формы, площади распространения и тяжести течения, выделяют следующие виды:

• Взрослый классический лишай. Является самым распространенным, для него характерно быстрое развитие с большим количеством высыпаний. Болезнь протекает в тяжелой форме, но лечится значительно быстрее хронической разновидности недуга.
• Атипичный взрослый. Редко встречается, его течение захватывает большой временной промежуток, своим видом походит на вульгарный ихтиоз. Без своевременного лечения симптоматика только нарастает.
• Классический ювенильный. Чаще всего наблюдается у детей, очень редко приобретает тяжелое течение, а при своевременном лечении, ремиссии удается достичь в первый же год терапии.
• Ограниченный ювенильный. Диагностируется у детей с трехлетнего возраста, имеет четкую локализацию, у большинства пациентов проходит через три года. В единичных случаях приобретает хронический характер, может какое-то время протекать скрыто.
• Атипичный ювенильный. Проявляется у новорожденных и относится к наследственной разновидности, имеет хроническую форму течения.
• ВИЧ-ассоциированный. Диагностируется вне зависимости от возраста и пола, встречается редко, напоминает первую форму. Лечение дает неблагоприятный прогноз. Патология может выступать пограничным состоянием и первым этапом в появлении ВИЧ-инфекции.

Существует несколько этапов развития заболевания:

• Начальный. Для него характерно образование в месте локализации лишая первых фолликулярных узелков. Кожа меняет цвет и диагностируется красный волосяной отрубевидный лишай, а пораженные участки кожи походят на чешую.
• Прогрессирующий. Без лечения первой стадии заболевание усугубляется, отдельные узелки образуют большие массивы, сливаясь между собой, при этом цвет их меняется до желтого или оранжевого.
• Тяжелый или запущенная форма заболевания – пораженные участки кожи становятся толще, появляются бороздки.

Кроме вышеперечисленных вариантов, возможны промежуточные состояния, которые могут сочетать в себе несколько разновидностей.

Болезнь Девержи заключается в возникновении роговых фолликулярных пробок, что образуются в слое кожи, вызывая воспалительные процессы дермы. Верхний слой кожи сильно уплотняется.

Основные симптомы патологии следующие:

• кожа поражается на отдельных участках;
• хроническая форма развивается медленно;
• присутствие мелких папул, которые могут сливаться между собой;
• цвет высыпания: красный, желтый, оранжевый;
• присутствие шелушения в пораженных участках;
• отсутствует зуд и болезненность;
• может поражаться слизистая, ногти, но чаще симптоматика проявляется на конечностях.

Симптоматика будет зависеть от степени запущенности недуга – от ярко выраженной до вялотекущей. У детей период выздоровления занимает меньше времени, чем у взрослых, и очень редко протекает остро. В периоды обострения болезни может подниматься температура тела и ощущаться общая слабость.

Болезнь Девержи следует дифференцировать от остальных недугов, так как на раннем этапе своего развития или в скрытой форме заболевание напоминает псориаз, поэтому может быть поставлен ошибочный диагноз. В связи с этим назначаются дополнительные исследования, так как внешний осмотр не поможет на 100% правильно установить разновидность заболевания.

Для правильной диагностики проводятся следующие мероприятия:

• осмотр пациента под лампой Вуда – в этом случае излучение поможет определить заболевание по цвету, которым окрашивается кожа, а в процессе осмотра глаза закрываются специальной повязкой, чтобы не повредить сетчатку;
• гистологические исследования;
• берется соскоб с пораженного участка кожи.

Выполнение этих процедур позволит поставить дерматологу точный диагноз и назначить лечение, которое подбирается индивидуально, учитывая возраст и сопутствующие недуги.

Заболевание похоже на псориаз, себорейный дерматит, грибовидный микоз, фолликулярный кератоз, красный плоский лишай.

Болезнь Девержи в хронической форме очень сложно поддается лечению. В некоторых случаях она проходит сама, что часто наблюдается у подростков.

Сложность лечения состоит в том, что даже после кажущегося выздоровления пациента, недуг просто переходит в стадию ремиссии. Поэтому без профилактической терапии, которая должна носить постоянный характер, патология может рецидивировать вновь.

Основное лечение направлено на подавление симптоматики с помощью противомикробных и антисептических препаратов. К ним относятся: Хлоргексидин, Фукорцин. Назначаются витамины группы А, выписываются специальные мази: в основном это Салициловая мазь, что постепенно снимает воспаление, устраняет покраснение.

Назначают лечение при помощи ретиноидов. Они прописываются с осторожностью, так как длительный прием таких средств отрицательно может сказаться на организме человека. При этом виде лечения прописывают специальные ванны с эфирными маслами, чтобы уберечь кожу от пересушивания.

Симптомы снижаются в первый же месяц применения терапии. Для полного исчезновения болезни потребуется время, а при больших очагах поражения требуется длительная терапия под наблюдением специалиста.

Обязательно назначается диета с высоким содержанием белков: печень, молоко, морковь, тыква, помидоры, сливочное масло.

Помимо этого, могут использоваться средства народной медицины: девясил, изюм, календула, ромашка, дубовая кора, деготь березовый. Народные средства применяются только после консультации со своим лечащим врачом.

Лечение в некоторых случаях имеет поддерживающий характер и подавляет на некоторое время болезнь, но при его отсутствии у пациента возникают разного рода осложнения:

• места поражения могут инфицироваться и вызвать осложнения болезни;
• возникновение опухолей злокачественного типа;
• при локализации лишая на веке может присутствовать большой риск в отслаивании века от глазного яблока.

Болезнь Девержи чаще относится к хроническому поражению кожных покровов у детей и взрослых, поэтому требует своевременного лечения, постоянного наблюдения у дерматолога, чтобы не пропустить периода, когда заболевание обострится.

Болезнь Девержи может приобретать хронический характер. Тогда в целях профилактики используется прием витаминных комплексов, противогрибковые и противовоспалительные препараты. Также необходимо придерживаться специальной диеты в периоды обострения недуга.