Красный плоский лишай морфология
Морфология элементов:
1. Гипертрофическая форма плоского лишая. Гипертрофическая форма ПЛ (веррукозная, lichen planus verrucosus) чаще встречается на коже конечностей, особенно голеней и области межфаланговых суставов, и обычно сопровождается наиболее интенсивным зудом. Элементы резко инфильтрированы, фиолетового или красновато-коричневого цвета с явлениями гиперкератоза. Иногда формируются веррукозные бляшки. Высыпания отличаются выраженной фолликулярной индурацией и известкообразным шелушением.
Данный клинический вариант регрессирует с образованием рубца и гипер- или гипопигментации. Часто выявляется сопутствующая хроническая венозная недостаточность.
2. Атрофическая форма плоского лишая. Встречается редко и характеризуется наличием нескольких четко очерченных белесовато-голубоватых папул или бляшек с явлениями поверхностной атрофии в центральной части. Очаги достигают нескольких миллиметров в ширину, но могут сливаться, образуя более крупные бляшки. Локализуются, как правило, на коже нижних конечностей или туловища. Часто элементы напоминают склеротический и атрофический лишай. В дифференциальной диагностике помогают специфические патоморфологические признаки.
Плоский лишай.
Гипертрофическая форма с поражением большеберцовой области у темнокожего пациента.
Элементы узловатые, насыщенно-фиолетового цвета с последующим гиперкератозом.
3. Везикуло-буллезная форма плоского лишая. Пузырьки (везикулы) и пузыри (буллы) при красном плоском лишае встречаются редко. Пузыри чаще всего появляются на конечностях и возникают на поверхности уже существующих папул, свойственных этому дерматозу, редко—на внешне неизмененной коже. Они могут возникнуть внезапно во время обострения болезни и, как правило, сопровождаются невыраженными системными проявлениями. Пузыри обычно разрешаются в течение нескольких месяцев.
Возникновение булл в ротовой полости может приводить к возникновению болезненных эрозий. При гистологическом исследовании наряду с типичными проявлениями выявляется субэпидермальное расслоение. Формирование пузырей не всегда указывает на более длительное течение болезни. Буллы, возникающие на здоровой коже, более характерны для пемфигоидного плоского лишая, и для дифференциальной диагностики используют прямой и непрямой иммунофлуоресцентный анализ (см. ниже).
Плоский лишай. Везикуло-буллезная форма.
Пузырьки и пузыри на поверхности фиолетово-эритематозных папул и бляшек на стопе.
4. Эрозивно-язвенная форма плоского лишая. Редко встречающаяся форма заболевания, характеризуется хроническим течением с формированием болезненных пузырей и язв на коже стоп. Часто завершается образованием рубцов на месте разрешившихся элементов. Помимо классического поражения кожи, у пациентов, как правило, вовлекаются ногти и слизистые оболочки, что часто помогает установить диагноз.
Частыми проявлениями данной формы является полный онихолизис ногтевых пластинок стоп и рубцовая алопеция волосистой части кожи головы. В пределах высыпаний, характерных для язвенного красного плоского лишая, возможно развитие плоскоклеточного рака.
Эрозии и язвы также могут формироваться в более тяжелых случаях-при вовлечении слизистой оболочки ротовой полости (оральный красный плоский лишай). Фолликулярная форма плоского лишая может возникать самостоятельно или в сочетании с другими клиническими формами ПЛ. Для описания этого характерного варианта применяется термин «lichen planopilaris».
Употребляются и другие синонимы этого термина, например «lichen planus follicularis, peripilaris и acuminatus». Определяются отдельные кератотические (с роговой пробкой) фолликулярные папулы и «приполюснутые» бляшки. Излюбленная локализация-туловище и медиальные поверхности проксимальных участков конечностей. Может поражаться волосистая часть кожи головы с развитием рубцовой алопеции.
Триада из фолликулярной формы красного плоского лишая (ПЛ) (разновидность lichen planus spinulosus, когда на поверхности папул определяются роговые шипики) на коже и/или коже головы, множественных очагов рубцовой алопеции на волосистой части кожи головы и очагов нерубцовой алопеции в подмышечных впадинах и лобковой области называется синдромом Грэхема-Литтла-Пиккарди-Лассюэра (или Грэхема-Литтла-Фелдмана). Иногда встречаются более типичные очаги на коже и ногтях. Другими проявлениями фолликулярной формы ПЛ являются псевдопелада Брока, опухолевая форма фолликулярного ПЛ (овальные псевдоопухолевые бляшки в области молочных желез), фиброзирующая алопеция фронтальной области в постменопаузе, lichen planoporitis (лихеноидная реакция, развивающаяся над протоками экзокринных желез при их выходе в эпидермис).
Плоский лишай. Эрозивно-язвенная форма.
Эрозии, язвы и грануляции с рубцеванием на пальцах стоп, межпальцевых промежутках и подошвах.
Плоский лишай:
А. Неравномерные очаги алопеции с фиолетовыми папулами и сливными бляшками красного плоского лишая в пределах волосистой части кожи головы.
Б. Planopilaris lichen (плоский лишай волосистой части кожи головы). Атрофическая фарфорового цвета зона рубцевания с фолликулярным поражением в центре,
по краю очага в виде тусклой эритемы, перифолликулярного гиперкератоза и шелушения, а также слияние фолликул с формированем «кукольных» волос.
В. Прогрессирующая алопеция с развитием псевдопелады Брока. Несколько оставшихся пучков волос с фиолетовой эритемой указывают на активность заболевания.
5. Пигментная форма плоского лишая. Характеризуется гиперпигментированными пятнами черно-коричневого цвета на участках кожи, подвергаемых инсоляции, а также в области складок на сгибательных поверхностях конечностей. Чаще регистрируется в странах Латинской Америки у пациентов со смуглой кожей. Гистологически выявляется атрофия эпидермиса, вакуольное повреждение клеток базального слоя со скудным лимфогистиоцитарным лихеноидным инфильтратом и недержанием пигмента.
Данная форма ПЛ имеет значительное сходство с пепельным дерматозом или дисхромичной стойкой эритемой, а также может совпадать с фенотипическом спектром лихеноидного воспаления в смуглой коже на фоне влияния этнических и генетических факторов на проявление заболевания. В случаях, когда воспалительная реакция на коже минимальна («invisible de Gougerot» – «невидимая форма» ПЛ Гужеро), пигментация может сохраняться надолго и служить одним из немногих признаков предыдущих активных проявлений заболевания.
6. Актиническая форма плоского лишая. Актинический ПЛ известен также под синонимами lichen planus subtropicus, lichen planus tropicus, summertime actinic lichenoid reaction, lichen planus actinicus, lichen planus atrophicus annularis и lichenoid melanodermatosis. Чаще встречается в странах Средиземноморья в весеннее и летнее время года, провоцирующим фактором является солнечный свет. Поражаются открытые участки кожи: лицо, тыльная поверхность кистей и предплечий, задняя поверхность шеи. Папулы гиперпигментированные, с фиолетово-коричневым оттенком, нитевидные, с четкими приподнятыми краями. Типичные элементы красного ПЛ могут определяться на коже конечностей. Зуд и шелушение минимальные.
7. Другие варианты. Был описан перфорирующий вариант. Наблюдается трансэпидермальная элиминация воспалительной, похожей на красный ПЛ, ткани. Каплевидный ПЛ напоминает подобную форму псориаза, но с характерной лихеноидной гистологией. Эксфолиативная и экзантематозная формы встречаются редко и могут быть проявлениями лихеноидных медикаментозных реакций. Существует редкая форма невидимого красного плоского лишая, при котором высыпания не определяются невооруженным глазом в спектре видимого света, а выявляются только с помощью лампы Вуда.
Этот вариант сопровождается зудом, лихеноидная природа высыпаний подтверждается биопсией кожи. Данная разновидность может быть минимальным проявлением невидимой формы ПЛ Гужеро.
Высыпания, похожие на плоский лишай.
Распространенные фиолетового цвета папулы с поверхностным шелушением сливаются, образуя эритематозный вариант.
В анамнезе – прием лекарств с последующим развитием лихеноидной реакции.
– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Локализация элементов красного плоского лишая”
Оглавление темы “Красный плоский лишай.”:
- Причины и механизмы развития красного плоского лишая
- Симптомы и клиника красного плоского лишая
- Форма элементов красного плоского лишая
- Морфология элементов красного плоского лишая
- Локализация элементов красного плоского лишая
- Особые формы красного плоского лишая и лихеноидные реакции
- Анализы при красном плоском лишае
- Прогноз и течение красного плоского лишая
- Лечение красного плоского лишая слизистых
- Лечение красного плоского лишая кожи
Источник
Красный плоский лишай это
Это хроническое воспалительное заболевание, поражающее кожу, слизистые оболочки, волосы и ногти, при котором иммунопатогенез включает Т-клеточную иммунотоксичность.
Иммунный процесс может быть представлен следующим образом. Антиген располагается на поверхности клеток базального слоя эпителия. Макрофаги передают информацию об антигене лимфоцитам Т4 (Т-хелперам), которые активируясь, секретируют цитокин, известный как интерлейкин-1, активирующий размножение этих лимфоцитов. ИЛ-1 включает гены Т4 клеток, которые обеспечивают синтез ИЛ-2, и рецепторов для ИЛ-2 на поверхности клеток Т4. Приклеивание ИЛ-2 к своему рецептору инициирует процесс пролиферации клона клеток, каждая из которых способна распознавать и реагировать с данным антигеном.
Распространенность красного плоского лишая
При красном плоском лишае (КПЛ) поражение полости рта часто сопутствует, а в ряде случаев предшествует поражению кожи. Это одно из наиболее распространенных заболеваний кожи, которое проявляется изолированным поражением полости рта. Красный плоский лишай является зудящим папиллосквамозным дерматозом, который поражает лиц обоего пола, чаще женщин, и может проявляться в любом возрасте.
Поражение слизистой встречается у 60-70% больных с кожными проявлениями, и может быть единственным проявлением заболевания в 20-30% случаев. Наиболее излюбленной локализацией КПЛ во рту являются слизистая щек, языка и десен. Поражения имеют длительное хроническое течение. В 40 % случаев типичная форма разрешается спонтанно, экссудативная форма спонтанно разрешается в 12 %, эрозивно-язвенная форма спонтанно не разрешается.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна, но существует много патогенетических факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания. Часто отмечается комбинированное проявление КПЛ с аутоиммунными заболеваниями, с заболеваниями, связанными с нарушениями метаболизма (диабет, гиперхолестеринэмия), и генетической предрасположенностью.
Патогенетические факторы:
1. Нервно-психологические факторы и вегетативные расстройства. Хронический стресс, повышенная возбудимость, утомление и другие психогенные расстройства часто предшествуют возникновению заболевания и влияют на его течение.
2. Инфекционные, токсические и иммунологические расстройства. Рассматривается вирусная этиология КПЛ, хотя в настоящее время она не доказана, однако, ее нельзя полностью исключить, имея в виду проявления некоторых вирусных заболеваний.
3. Большая группа медикаментов, такие как антималярийные препараты, тяжелые металлы, пенициллин, салицилаты и др. могут провоцировать проявления КПЛ. Эта провокация сопровождается иммунологическими реакциями (обычно 4 типа иммунных реакций по классификации Гэлла-Кумбса) и блокированием активности мелких слюнных желез. Присутствие иммуноглобулинов и комплемента отмечается в области эпидермо-дермальной границы кожи подтверждает роль иммунных механизмов повреждения при КПЛ.
4. Наследственная предрасположенность. Часто заболевание проявляется у членов одной семьи.
5. Местная травма. Положительный изоморфный феномен, когда неспецифический раздражитель вызывает характерные для КПЛ элементы поражения (реация Кэбнера). Исследования показали, что местная травма слизистой оболочки способствует проявлению заболевания, так как высыпания появляются в зоне повреждения и в ответ на него.
Проявления КПЛ на коже:
Мелкие, полигональные, плоские папулы. Они могут сливаться в бляшки, поверхность которых покрыта тонкими, блестящими чешуйками. Папулы резко ограничены от окружающей кожи. В начале заболевания папулы красного цвета, но вскоре приобретают фиолетовый оттенок, позже появляется коричневатый оттенок. Центр папулы имеет пупкообразное вдавление.
Папулы могут возникать на любом участке кожи, но обычно возникают симметрично на разгибательной поверхности предплечий, кистей рук, нижних конечностях и туловище. Первичным проявлением КПЛ на коже является сильный зуд, часто непереносимый, однако расчесывание лишь изредка приводит к появлению эрозий и экскориаций.
Сетка Уикхема
Поверхность папулы имеет очень тонкие серовато-белые линии, которые получили название полосы Уикхема (сетка Уикхэма, которую на каждой папуле можно отчетливо видеть после смазывания поверхности растительным маслом).
Проявления в полости рта
В полости рта КПЛ проявляется не так как на коже, и классически характеризуются образованием белых или серых милиарных папул, сгруппированных в виде линий, окружностей и сетей, формируя характерный рисунок на слизистой, напоминающий кружево, кольца и полосы на слизистой щек, и в меньшей степени на языке, деснах, твердом небе и губах.
Классификация красного плоского лишая
– Типичная (ретикулярная) форма
– Гиперкератотическая форма
– Экссудативно-гиперемическая форма
– Эрозивно-язвенная форма
– Буллезная форма
– Атипичная форма
Красный плоский лишай, типичная форма:
На неизмененной слизистой белесоватые папулы, не снимающиеся при поскабливании, образующие сетчатый рисунок.
Красный плоский лишай, типичная форма:
Папулы на спинке языка в виде слившихся бляшек.
Красный плоский лишай, гиперкератотическая форма:
Папулы и бляшки на спинке и боковой поверхности языка
Красный плоский лишай, эрозивная форма:
На слизистой оболочки щек белые папулы, сливающиеся в ажурный рисунок, на фоне которых определяются эрозии.
Красный плоский лишай, эрозивно-язвенная форма:
Эрозии и язвы на фоне отечной и гиперемированной слизистой оболочки боковой поверхности языка в сочетании с папулами.
Микроскопические проявления КПЛ
Типичные поражения включают гиперпаракератоз или гиперортокератоз, утолщение зернистого слоя, акантоз, с межклеточным отеком шиповатого слоя, некроз или жидкую дегенерацию клеток базального слоя с появлением тонкой полоски эозинофильного гомогенного распада на месте базального слоя и инфильтрацию лимфоцитами и отдельными плазматическими клетками субэпителиального слоя соединительной ткани. Проявления дискератоза не отмечаются.
Дифференциальная диагностика
Типичную форму с:
Плоской лейкоплакией,
Вторичным сифилисом
Гиперкератотическую форму с:
Веррукозной лейкоплакией,
Псевдомембранозной формой кандидоза.
Экссудативно-гиперемическую форму с:
Хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом,
Многоформной экссудативной эритемой.
Эрозивно-язвенную форму с:
Хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом,
Язвенно-некротическим стоматитом,
Эрозивно-язвенной формой лейкоплакии,
Декубитальной язвой,
Трофической язвой,
Доброкачественной и злокачественной пузырчаткой,
Аллергическим и токсико-аллергическим поражением,
Герпетическим стоматитом.
Лечение
Лечение пациентов с красным плоским лишаем часто требует совместных усилий дерматологов, гастроэнтерологов, иммунологов, эндокринологов и других специалистов.
Тщательная санация полости рта, устранение местных раздражающих факторов. Исключение курения, алкоголя, острой и горячей пищи.
Медикаментозное лечение:
Седативная терапия (настойки валерианы, пустырника, малые транквилизаторы – сибазон, фенозипам, рудотель),
Концентраты витамина А местно и внутрь,
Витамин Е ,
Наиболее часто рекомендуют местное назначение кортикостероидов в виде растворов мазей или инъекций под очаги поражений (триамцинолон ацетонид 0,1% раствор 3 раза в день на пораженные области)
При тяжелых формах – системное назначение кортикостероидов.
Антималярийные препараты (делагил 0,25 мг 3 раза в день)
Иммунномодуляторы (такролимус, левамизола гидрохлорид)
Рекомендуется местное назначение циклоспорина.
Циклоспорин является иммуннодепресантом, угнетающим генную транскрипцию IL-1, IL-2, IFN и других факторов, продуцируемых стимулируемыми антигеном Т-лимфоцитами, следовательно, угнетает Т-клеточные цитокины.
Применяется циклоспорин в растворе 100мг на 1 мл 3 раза в день после еды в течение 8 недель. После аппликаций пациентам не рекомендуется пить, есть и курить в течение 30 минут.
Анализ крови и измерение артериального давления необходимо контролировать через месяц проведения лечения.
Псорален (ПУВА-терапия)
Существует много публикаций, что фотохемотерапия с псораленом эффективна при лечении кожных форм красного плоского лишая. Два главных побочных эффекта ПУВА терапии включают тошноту и рвоту после псоралена и 24 часовой период повышенной чувствительности к свету после внутреннего приема медикамента. С другой стороны сложная архитектоника полсти рта затрудняет дозирование ультрафиолетового облучения.
Источник
Красный плоский лишай (КПЛ) — хронический воспалительный дерматоз с поражением кожи, слизистых оболочек и придатков кожи [1, 2]. Это самый частый лихеноидный дерматоз [3]. Он встречается у лиц 30—50 лет [4], среди женщин почти в 2 раза чаще [5, 6]. В общей структуре дерматологических заболеваний его частота составляет 1—5% [7, 8], а популяционная частота — 0,4—1,9% [9, 10].
Этиология КПЛ не выяснена. Обсуждается его связь с инфекционными (гепатит С и др.) [11], неврогенными, токсико-аллергическими (включая β-адреноблокаторы, нестероидные противовоспалительные, антималярийные препараты [12]), вирусными, иммунопатологическими (активация Тh1 иммунного ответа, приводящая к запуску апоптоза базальных кератиноцитов с повышением уровня интерферона-γ, фактора некроза опухоли-α, интерлейкинов Iα, 6, 8, AS/Apo-1 и Bcl-2, CXCLI0 [13]) факторами. Наследственная предрасположенность подтверждается ассоциацией КПЛ с антигенами HLA-DR1 и DQwl [14]. В частности, связь генерализованного КПЛ с антигеном HLA-DR1 отмечается в 80%, лекарственно индуцированного — в 56%, локализованного — в 54%, полости рта — в 31% случаев [4].
По клинической картине выделяют типичную (классическую), гипертрофическую, атрофическую, буллезную, фолликулярную, пигментную, кольцевидную, линейную, зостериформную, эритематозную, приплюснутую формы, а также 6 клинических форм КПЛ слизистой оболочки и красной каймы губ (типичную, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную, гиперкератотическую, буллезную, атрофическую) [2].
Характерными для КПЛ гистологическими признаками являются гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем слое дермы [2].
Важность проблемы КПЛ для здравоохранения обусловлена наличием тяжелых форм заболевания, возможностью злокачественной трансформации очагов поражения [14], сложностью диагностики атипичных клинических форм, нередкой торпидностью к терапии [3, 15].
Нами проанализированы клинические особенности КПЛ у 279 больных (91 (32,4%) мужчины, 188 (67,6%) женщин) в возрасте 17—85 лет (средний возраст 49,0±3,4 года) из Москвы и Московской области, находившихся в последние 13 лет на лечении в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ. Продолжительность заболевания на момент госпитализации варьировала от 1,5 мес до 40 лет и в среднем составила 2,3±0,1 года. В 75 (27%) случаях КПЛ имел рецидивирующее течение. Данные о клинических формах заболевания представлены в табл. 1.
Типичный
КПЛ, имевшийся у 212 (77%) пациентов, был представлен полигональными фиолетовыми папулами диаметром 1—5 мм с гладкой, преимущественно плоской поверхностью, с сетчатым узором (сетка Уэкхема) и центральным пупковидным вдавлением на ней. Сыпь поражала симметрично и прежде всего кожу сгибов конечностей, переднюю поверхность голеней и стоп, половые органы (рис. 1).
Рисунок 1. КПЛ ствола и головки полового члена. В 4 случаях наблюдалась эритродермия (рис. 2).
Рисунок 2. КПЛ. Эритродермия.
Прогрессирующая стадия продолжалась 6—10 нед (в среднем 8,0±0,2 нед) и характеризовалась изоморфной реакцией (феноменом Кебнера) с распространением сыпи за счет слияния элементов в бляшки синюшно-фиолетового или бурого цвета диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью.
В стадии регресса элементы уплощались, приобретая преимущественно бурый, коричневый цвет с разными оттенками.
Поражение ладоней и подошв имели 5 (1,8%) пациентов. Оно характеризовалось ороговевающими папулами/бляшками с четкими границами, неправильной формы с мелкопластинчатым шелушением, а также высыпаниями, напоминающими кератодермию.
Вовлечение в патологический процесс наружных половых органов отмечено в 24 (9%) случаях (при распространенном КПЛ). У мужчин поражались головка (6 случаев) и ствол полового члена (6), а также мошонка (3), у женщин — вульва (10 случаев), перианальная область (2) и влагалище.
Высыпания в области половых органов были представлены лихеноидными папулами диаметром 1—6 мм, иногда сливающимися в бляшки диаметром до 2 см. В 17 случаях отмечался зуд, в 7 — зуд и жжение, в 7 случаях высыпания были бессимптомными.
Поражение
слизистых оболочек
(полость рта и половых органов) при типичном КПЛ отмечено в 53 (23,5%), полость рта — в 50 (23%) случаях (табл. 2).
Высыпания на слизистой оболочке полости рта характеризовались сетью из беспорядочно перекрещивающихся белых полос, поражающих щеки (рис. 3),
Рисунок 3. Типичный (сетчатый) КПЛ слизистой оболочки щеки. десны, боковую и дорсальную части языка (рис. 4),
Рисунок 4. Типичный (сетчатый) КПЛ дорсальной поверхности языка. реже — твердое и мягкое небо, дно полости рта, губу, ретромалярные участки.
Очаги обычно были билатеральными и, как правило, бессимптомными (за исключением КПЛ дорсальной поверхности языка, отличающегося выраженной болезненностью). Типичные поражения слизистой оболочки значительно легче визуализировались, чем сетка Уэкхема на кожных элементах, в 4 случаях распространялись на слизистую оболочку губ и в 2 — на красную кайму нижней губы.
Поражения
слизистой оболочки половых органов
клинически не отличались от таковых при КПЛ слизистой оболочки полости рта и в 14 случаях сочетались с ними, но в отличие от них сопровождались эритемой слизистой оболочки, зудом или жжением, в 1 случае развился стеноз влагалища.
При сочетании типичного КПЛ с
красной волчанкой
(оverlap-синдром c красной волчанкой) очаги красной волчанки синюшно-красного или фиолетового цвета с гипо- и гиперпигментацией, телеангиэктазиями и атрофией располагались в дистальных отделах конечностей, тогда как на других участках (в том числе на слизистой оболочке полости рта) (рис. 5)
Рисунок 5. Overlap-синдром с системной красной волчанкой. Поражение спинки носа, верхней губы и красной каймы нижней губы. имелись типичные очаги КПЛ, а в 2 случаях — дистрофические изменения ногтей. При гистологическом исследовании выявлялись признаки обоих заболеваний, а при ПИФ — линейные и зернистые депозиты иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента вдоль базальной мембраны.
Атипичные
формы КПЛ (в зависимости от расположения и характера морфологических элементов) имели 47 (24%) больных.
Линейный
КПЛ наблюдался у больного 34 лет и был представлен лихеноидными папулами, слившимися в одну прямую линию длиной 5 см (рис. 6).
Рисунок 6. Линейная форма КПЛ.
Кольцевидный КПЛ,
имевшийся у 9 (3,2%) больных, характеризовался кольцевидным расположением папул. Очаг формировался путем обратного развития центра крупных бляшек с атрофией и западением и сохранялся по периферии слегка приподнятого валика неразрешившегося инфильтрата (кольцевидно-атрофическая разновидность) или путем слияния мелких папул с образованием дуг, гирлянд, колец, внутри которых сохранялась нормальная кожа, а также путем слияния папул в бляшку с последующим разрешением центрально расположенных папул, оставляющих после себя пигментацию. Размер кольцевидных очагов варьировал от 0,2 до 3,0 см, количество — от 1 до 10. Чаще такие элементы располагались на половых органах (головка полового члена, мошонка, вульва), в крупных складках (рис. 7),
Рисунок 7. Кольцевидные элементы КПЛ в складке кожи. на спине, ягодицах, боковых поверхностях туловища, шее и веках и в 5 случаях сочетались с очагами типичного КПЛ.
Атрофический
КПЛ отмечен у 8 (2,85%) пациентов. Он характеризовался формированием на месте бывших полигональных папулезных элементов очагов поверхностной атрофии желтовато-буроватой или коричневатой окраски (в том числе кольцевидных), окруженных типичными папулами КПЛ, включая милиарные. Высыпания диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью поражали туловище (рис. 8),
Рисунок 8. Солитарный атрофический элемент КПЛ кольцевидной формы. подмышечные впадины, половые органы, а также волосистую часть головы (в 2 случаях сформировалась псевдопелада Брока).
Пигментный
КПЛ наблюдался у 4 (1,4%) пациентов и характеризовался очагами темно-коричневой окраски. В 2 случаях на коже и слизистой оболочке полости рта имелись элементы типичного КПЛ. Эта форма поражала кожу крупных складок (рис. 9),
Рисунок 9. Пигментный КПЛ паховой складки. живота, ягодиц, нижних конечностей. Ее следовало отличать от регрессирующей стадии типичного КПЛ, когда гиперпигментация развивается вторично в местах бывших папулезных элементов, а также от лихеноидной токсической меланодермии, при которой высыпания располагаются преимущественно на открытых участках кожи и провоцируются инсоляцией. При пигментном КПЛ гиперпигментация формировалась на месте предшествующей эритемы, причем коричневые мелкие узелки располагались в зоне устьев волосяных фолликулов.
Фолликулярный
(остроконечный) КПЛ, характеризовавшийся возвышающимися остроконечными узелками с роговой пробкой, отмечен в 9 (3,2%) случаях, при этом волосистая часть головы была поражена изолированно в 3 (1,1%) случаях, а в сочетании с высыпаниями на коже — в 6 (2,1%). При локализации такой формы на волосистой части головы обратное развитие завершается атрофией и облысением (lichen planus follicularis decalvans) (рис. 10).
Рисунок 10. Фолликулярная форма КПЛ.
Сочетание последней разновидности с нерубцовой алопецией подмышечных впадин, лобка и диссеминированными фолликулярными папулами на других участках кожного покрова называют синдромом Грехема—Литтла—Лассауэра.
Гипертрофическая форма КПЛ отмечена у 20 (7,2%) больных. Она характеризовалась бородавчатыми папулами и бляшками, возвышающимися над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью и округлыми, овальными или неровными очертаниями (рис. 11).
Рисунок 11. КПЛ голени, гипертрофическая форма.
Эритематозный
КПЛ имелся у 6 (2,2%) больных и характеризовался внезапным развитием диффузной эритемы с малиновым оттенком на значительной поверхности туловища и конечностей. Типичные папулы при этом были едва различимы в 4 случаях (рис. 12)
Рисунок 12. Эритематозная форма КПЛ. и отсутствовали в 2 случаях.
Буллезный
КПЛ был у одного пациента и характеризовался везикобуллезными высыпаниями на фоне зудящих папулезных элементов типичного КПЛ нижних конечностей (рис. 13).Рисунок 13. Буллезная форма КПЛ. Методом ПИФ антитела вдоль базальной мембраны не выявлялись.
Пемфигоидная форма
КПЛ (overlap-синдром с булллезным пемфигоидом) отмечена у 6 (2,2%) больных. При ней в области конечностей (в местах травмы кожи, прежде всего на ладонях и подошвах) возникали пузыри и пузырьки с прозрачным содержимым, а через 2—8 нед появлялись зудящие папулезные высыпания, как при типичном КПЛ.
При гистологическом исследовании выявлялись признаки КПЛ с субэпидермальными щелями (рис. 14),
Рисунок 14. Субэпидермальный пузырь, содержащий фибрин и клеточные элементы. Полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в дерме. Окрашивание гематоксилином и эозином (×200). сохраненным базальным слоем и наличием в пузырном содержимом нейтрофилов, лимфоцитов и/или эозинофилов, а в реакции ПИФ — линейные депозиты IgG и C3-компонент комплемента в lamina lucida базальной мембраны, а также IgM и фибрин в тельцах Сиватта, разбросанных вдоль сосочкового слоя дермы.
Приплюснутый
КПЛ (синоним — lichen planus obtusus) был у одного больного и характеризовался наличием изолированных, расположенных на разгибательной поверхности голеней, уплощенных полусферических гипертрофированных папул диаметром 0,3—0,8 см, резко выступающих над поверхностью кожи. Они имели фиолетовую окраску, гладкую поверхность, центральное западение (рис. 15)
Рисунок 15. Приплюснутый КПЛ: плоские фиолетовые папулы с гладкой поверхностью в области голени. и сопровождались незначительным зудом.
При атипичном КПЛ поражение слизистой оболочки было отмечено в 25 (37%) случаях, высыпания в области слизистой оболочки, как и при типичном КПЛ, были билатеральными, но представлены не только характерными для типичного КПЛ белыми или серыми сетчатыми и линейными пятнами, но и бляшкоподобными, атрофическими, эрозивными, язвенными и буллезными элементами, сопровождавшимися жжением (14 случаев) и болью (15).
Данные о клинических формах и локализации последнего в полости рта представлены в табл. 3 и 4.
Экссудативно-гиперемическая форма
характеризовалась белесоватыми элементами, расположенными на отечном, гиперемированном фоне слизистой оболочки (рис. 16)
Рисунок 16. Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки щеки. и в каждом случае сопровождалась неприятными ощущениями при приеме острой и горячей пищи.
Эрозивно-язвенная форма
характеризовалась выраженной воспалительной реакцией вокруг эрозий (рис. 17),
Рисунок 17. КПЛ слизистой оболочки щеки, эрозивно-язвенная форма. болью на протяжении многих лет и резистентностью к лечению. Она являлась в каждом случае осложнением экссудативно-гиперемической формы и у 3 больных развилась в результате травмы при синдроме Гриншпана—Потекаева.
Гиперкератотическая форма
характеризовалась бляшками с четкими границами и выраженным ороговением (рис. 18, 19).
Рисунок 18. Гиперкератотический КПЛ десен.
Рисунок 19. Гиперкератотический КПЛ спинки языка.
При
буллезной форме
наряду с типичными высыпаниями на слизистой оболочке щек появлялись пузыри размером от 2—3 мм до 1,0—1,5 см в диаметре с плотной покрышкой. Они существовали не более 1 сут, затем вскрывались с образованием болезненных, но быстро эпителизирующихся эрозий (рис. 20),
Рисунок 20. КПЛ слизистой оболочки полости рта, буллезная форма. вокруг которых также можно было обнаружить типичные проявления КПЛ.
Атрофическая форма
отмечена у больной вульвовагинально-гингивальным синдромом и характеризовалась белыми сетевидными участками атрофии на фоне эритемы слизистой оболочки (рис. 21).
Рисунок 21. Атрофическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта при вульвовагинально-гингивальном синдроме: разлитая гиперемия, эрозии, белесоватые бляшки в области щек и красной каймы губ.
У каждой из 4 находившихся под нашим наблюдением пациенток этот синдром сопровождался болезненными высыпаниями в полости рта и вагинальными симптомами с дизурией. Поражение половых органов при нем проявлялось высыпаниями на внутренней поверхности малых половых губ (рис.22),
Рисунок 22. Вульвовагинально-гингивальный синдром: гиперемия и эрозии вокруг входа во влагалище и нижней части малых половых губ с белесоватыми краями. а также преддверия и стенок влагалища, болью, выделениями из влагалища, дизурией, диспареунией и в одном случае онихорексисом (рис. 23).
Рисунок 23. Онихорексис.
Атипичные очаги КПЛ на половых органах