Красный плоский лишай этиология патогенез
Среди общего количества хронических дерматозов, наиболее сложным в лечении является красный плоский лишай, патогенез которого ещё не до конца исследован.
Сегодня мы разберёмся в современных подходах к изучению этиологии этой болезни, поговорим об основных формах, возможных осложнениях и терапевтических принципах.
Что такое красный плоский лишай?
Хроническое воспаление кожи, которое возникает под воздействием неустановленных факторов и отличается длительным течением, называется «красный плоский лишай».
Современная дерматология насчитывает около 20 различных форм заболевания, которые отличаются симптоматикой, локализацией и характеристикой изменения кожного покрова.
Красный плоский лишай -характерные черты
- Чаще развивается у взрослых в возрасте от 20 до 60 лет. Очень редко симптомы проявляются у детей и стариков.
- Болезнь может поражать не только кожные покровы, но и слизистые рта, половых органов, а также разрушать придатки кожи — ногти и волосы.
- Появляется спонтанно, протекает длительно.
- Это рецидивирующая форма воспаления.
- Среди общего числа дерматозов на долю красного плоского лишая статистически приходится около 2% пациентов с таким диагнозом.
- Недугу подвержены люди независимо от пола, но соотношение заболевших женщин и мужчин составляет, примерно, 3:2.
Этиология и патогенез красного плоского лишая
На сегодняшний день вопрос о причинах появления этой болезни остаётся открытым для изучения. Существует несколько взаимосвязанных теорий, которые так или иначе подтверждаются данными наблюдений за течением патологии у реальных пациентов.
Центральное место в объяснении причин отводится аутоиммунным процессам в организме.
Как известно, заболевания этой группы характеризуются агрессией иммунитета к собственным клеткам. В случае с КПЛ антигенные комплексы и токсическое действие
Т-лимфоцитов направлены на дерматоциты. Процесс осуществляется в базальном слое кожи, который отвечает за послойную смену эпидермиса.
Механизм развития болезни
- неоантиген располагается в мембранном слое;
- в какой-то момент он попадает в поле зрения макрофагов;
- макрофаги передают сигнал Т- лимфоцитам о потенциальной угрозе;
- Т-лимфоциты провоцируют выброс цитокина и интерлейкина, что приводит к усиленному делению специфичных иммунных Т4 клеток-клонов;
- образуются комплексы, направленные на уничтожение собственных клеток кожи;
- возникает реакция воспаления.
Принцип развития патологии напоминает процесс возникновения аллергии, поэтому КПЛ также относят к разряду аутоиммунных-аллергических реакций.
В пользу аутоиммуной теории говорит и тот факт, что основой для развития болезни служит предрасположенность к такого рода нарушениям работы иммунной системы, которая передаётся по наследству во втором и третьем поколении.
Болезнь долгие годы неактивна, для запуска иммунотоксического механизма необходимы подталкивающие факторы (их и принято считать причинами развития КПЛ):
- Неврологические и психические расстройства. Многие пациенты замечают прямую взаимосвязь между длительным сильным стрессом и последующим появлением первых симптомов лишая.
- Хронические болезни, особенно часто КПЛ развивается при сахарном диабете и патологиях ЖКТ;
- Вирусные инфекции: гепатит С, герпес-вирус.
- Повреждения кожных покровов, ротовой полости.
- Работа с токсическими веществами.
- Длительная терапия некоторыми препаратами, в числе которых тетрациклины, противотуберкулёзные и НПВС: напроксен, ибупрофен.
Важно! Эти причины актуальны только в случае имеющейся предрасположенности к появлению патологической аутоиммуноагрессии у пациента.
Симптомы красного плоского лишая
Основным признаком болезни является внезапное появление мелких красных бляшек на коже, угловатой и звёздчатой формы. Образования имеют относительно небольшие размеры до 4 мм, склонны к слиянию.
Цвет сыпи может быть лиловым, красным, розовым, по характеру: плоская. Отличительная особенность: в центре бляшки присутствует вдавленность (её называют пупочнообразной).
Кожа на поражённой поверхности блестящая, под определённым углом зрения можно заметить характерную тонкую сеточку, напоминающую паутину, которая просвечивает через роговой слой дермы — симптом Уикхема. Он позволяет дифференцировать болезнь с другими кожными патологиями.
Бляшки покрыты сухими кератиновыми чешуйками и практически всегда очень сильно зудят.
Где проявляется
- на запястьях;
- внутренней поверхности сгиба локтя;
- в подмышках;
- на внутренней поверхности бёдер;
- на языке, слизистой щёк изнутри;
- на головке полового члена;
- между клитором и задней спайкой больших половых губ.
Реже его можно обнаружить на лице, волосистой части головы и практически никогда — на ладонях и стопах.
Клиника красного плоского лишая на слизистых (ротовая полость, половые органы) представлена бляшками жёлтого или серого цвета, которые, сливаясь образуют определённый узор: на внутренней поверхности щёк и во влагалище он напоминает кружево или схематично изображённый листок папоротника, на головке члена, в основном, присутствует в виде колец.
При поражении ногтей плоским лишаём первым признаком служит появление бороздчатой исчерченности пластины, со временем происходит расплавление ткани и ноготь разрушается. Примечательно то, что, как правило, в процесс вовлекаются все 20 ногтевых пластин, единичное поражение происходит крайне редко.
КПЛ на голове хоть и проявляется относительно нечасто, но сопровождается необратимым повреждением фолликулов и рубцовой алопецией.
Симптом Кёбнера: элементы сыпи возникают после повреждения целостности кожных покровов — при красном плоском лишае положительный.
Болезнь имеет две стадии
1. Изоморфную (прогрессирующую): активно появляются новые бляшки и плоские узелки, сопровождающиеся сильным зудом.
2. Регрессивную — патологические очаги заживают, на их месте образуются участки гиперпигментации, новые образования не появляются.
По характеру развития КПЛ бывает
- Острый. Длится не более месяца.
- Подострый — бляшки заживают в течение полугода.
- Хронический — высыпания продолжают появляться на протяжении от полугода и больше.
Заболевание у детей до 15 лет диагностируется крайне редко, как правило, имеет оральную форму или поражаются ногтевые пластины.
Распространённые формы красного плоского лишая
- Аннулярная форма. Элементы сыпи имеют форму колец, с вдавленной серединой бурого цвета. Характерна для области органов размножения.
- Бородавчатая (гипертрофическая). Локализуется в районе локтевых суставов, представлена сухими узелками, часто синего цвета с белесоватым оттенком, с большим количеством наслоения ороговевшего эпителия.
- Атрофическая. Возникает при нарушении механизма регенерации ткани, характеризуется развитием блестящих рубцовых изменений кожи после заживания бляшек, вплоть до образования келоида.
- Буллёзная — сопровождается появлением пузырей, заполненных прозрачным, либо с примесью крови, серозным экссудатом. После вскрытия волдыря образуется сухой струп.
- Зостериформная. Сыпь по форме и локализации напоминает опоясывающий лишай, располагается на коже по проекции нервных волокон.
- Типичная форма имеет классическую симптоматику, описанную выше.
- Эрозивно-язвенная. Чаще присутствует на слизистых, имеет длительный характер течения, сопровождается образованием язв на поражённой области и отёком в области поражения.
Диагностика красного плоского лишая
Заболевание имеет чёткую клиническую картину, диагноз, как правило, можно поставить на основании визуального осмотра и анамнестических данных.
Дифференциальную диагностику проводят со следующими типами кожных болезней:
- псориаз;
- экзема;
- нейродермит;
- розовый лишай;
- нательный герпес;
- вторичный сифилис.
Некоторые атипичные формы красного плоского лишая требуют для уточнения диагноза проведения гистологического исследования тканей с поражённой области (для это берётся соскоб) и анализа крови на инфекции.
Лечится ли красный лишай?
КПЛ имеет хроническое течение и полностью избавиться от него нельзя. Основная терапия осуществляется в период активной (изоморфной) фазы болезни и направлена на приближение фазы регрессии сыпи. В период ремиссии рекомендуется общеоздоровительная профилактика, чтобы избежать вспышки нового обострения.
Медикаментозное лечение подбирается индивидуально, с учётом характера сопутствующих заболеваний. Обязательно требует установления оптимальной дозировки лекарственных средств.
Она включает в себя применение препаратов различных фармакологических групп.
- Гормоны. На сегодняшней день стероидная терапия является одной из ведущих и успешных в устранении симптоматики красного плоского лишая. Причём на наряду с местным нанесением глюкокортикостероидов (Флуцинар, Лоринден, Клобетазол), активно назначаются препараты системного действия — преднизолон.
- Средства от аллергии. Помогают снимать зуд и воспаление. Показано применение курса таблетированных форм антигистаминов: Тавегил, супрастин, Диазолин, Зиртек и др.
- Антибиотики назначаются при тяжёлых формах КПЛ и при инфицировании очагов. В зависимости от симптоматики применяются как таблетированные формы сумамед, так и инъекционные — цефтриаксон. В более лёгких случаях антибактериальные мази — Левомеколь.
- Для снижения стрессовой активности с успехом применяются психотерапевтические методики и седативные, а также антипсихотические препараты.
- Не стадии регрессии ускорить заживление помогают Солкосерил, бепантен и другие средства, нормализующие процесс обновления клеток кожи.
Лечение симптомов лишая всегда происходит с учётом особенностей течения заболевания. При отсутствии положительной динамики проводится коррекция лечебного плана и замена препаратов.
В качестве вспомогательной методики хорошо зарекомендовала себя фототерапия. УФ-облучение помогает заживлять очаги и предотвращает появление новых. Процедура используется только по назначению врача, курс рассчитывается с осторожностью, так как клетки кожи при КПЛ претерпевают структурные изменения и склонны к перерождению.
Витаминотерапия в качестве общеукрепляющего инструмента также даёт положительный результат. Назначается в виде инъекций никотиновой кислоты и витаминных комплексов А, Е, С, D.
Осложнения красного плоского лишая
Чаще всего при хорошо подобранном лечении заболевание не представляет угрозу для жизни пациента.
Однако самым грозным осложнением красного плоского лишая считается возможность последующей малигнизации (озлокачествления) повреждённых клеток, поэтому за развитием патологии необходим медицинский контроль.
Длительное течение болезни, сопровождающееся непрерывным зудом, заметными дефектами кожи причиняет не только физический, но и психологический дискомфорт и приводит к развитию нервных расстройств.
Наиболее неблагоприятными по осложнениям считается поражение слизистых. Высыпания во рту провоцируют расстройства аппетита, очень болезненны. А зудящая сыпь в области половых органов влияет на здоровую интимную жизнь, приводит к половой дисфункции и разрушает комфорт сексуальной сферы. Что тоже оказывает существенное влияние на развитие пограничных нервных состояний.
Как и при любом повреждении эпидермиса, участки сыпи уязвимы для проникновения патогенных и условно-патогенных микроорганизмов, вирусов и грибов.
Уважаемые читатели, данное заболевание сложно назвать безобидным, оно очень тяжело лечится и может рецидивировать при любом удобном случае. Если какие-то из описанных симптомов, беспокоят вас, обратитесь за консультацией врачу.
А о том, можно ли инфицироваться этим лишаём при контакте с носителем, мы расскажем вам в следующей статье «Заразен ли лишай». Там мы дадим оценку степени контагиозности известных разновидностей лишайных дерматозов.
На этом тема «Красный плоский лишай: патогенез» исчерпана, все непонятные моменты, возникшие вопросы и частные случаи мы можем обсудить с вами в комментариях.
1.Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей/М. «Издательство «Медицина», 2006
2.Рабинович О.Ф. Иммунологические аспекты патогенеза красного плоского лишая слизистой оболочки рта. (Клиника, диагностика, лечение): Автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 2001
3.Слесаренко Н.А. Красный плоский лишай (современные иммунологические и биохимические аспекты) и методы патогенетической терапии: Автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 1995
Источник
Красный плоский лишай это
Это хроническое воспалительное заболевание, поражающее кожу, слизистые оболочки, волосы и ногти, при котором иммунопатогенез включает Т-клеточную иммунотоксичность.
Иммунный процесс может быть представлен следующим образом. Антиген располагается на поверхности клеток базального слоя эпителия. Макрофаги передают информацию об антигене лимфоцитам Т4 (Т-хелперам), которые активируясь, секретируют цитокин, известный как интерлейкин-1, активирующий размножение этих лимфоцитов. ИЛ-1 включает гены Т4 клеток, которые обеспечивают синтез ИЛ-2, и рецепторов для ИЛ-2 на поверхности клеток Т4. Приклеивание ИЛ-2 к своему рецептору инициирует процесс пролиферации клона клеток, каждая из которых способна распознавать и реагировать с данным антигеном.
Распространенность красного плоского лишая
При красном плоском лишае (КПЛ) поражение полости рта часто сопутствует, а в ряде случаев предшествует поражению кожи. Это одно из наиболее распространенных заболеваний кожи, которое проявляется изолированным поражением полости рта. Красный плоский лишай является зудящим папиллосквамозным дерматозом, который поражает лиц обоего пола, чаще женщин, и может проявляться в любом возрасте.
Поражение слизистой встречается у 60-70% больных с кожными проявлениями, и может быть единственным проявлением заболевания в 20-30% случаев. Наиболее излюбленной локализацией КПЛ во рту являются слизистая щек, языка и десен. Поражения имеют длительное хроническое течение. В 40 % случаев типичная форма разрешается спонтанно, экссудативная форма спонтанно разрешается в 12 %, эрозивно-язвенная форма спонтанно не разрешается.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна, но существует много патогенетических факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания. Часто отмечается комбинированное проявление КПЛ с аутоиммунными заболеваниями, с заболеваниями, связанными с нарушениями метаболизма (диабет, гиперхолестеринэмия), и генетической предрасположенностью.
Патогенетические факторы:
1. Нервно-психологические факторы и вегетативные расстройства. Хронический стресс, повышенная возбудимость, утомление и другие психогенные расстройства часто предшествуют возникновению заболевания и влияют на его течение.
2. Инфекционные, токсические и иммунологические расстройства. Рассматривается вирусная этиология КПЛ, хотя в настоящее время она не доказана, однако, ее нельзя полностью исключить, имея в виду проявления некоторых вирусных заболеваний.
3. Большая группа медикаментов, такие как антималярийные препараты, тяжелые металлы, пенициллин, салицилаты и др. могут провоцировать проявления КПЛ. Эта провокация сопровождается иммунологическими реакциями (обычно 4 типа иммунных реакций по классификации Гэлла-Кумбса) и блокированием активности мелких слюнных желез. Присутствие иммуноглобулинов и комплемента отмечается в области эпидермо-дермальной границы кожи подтверждает роль иммунных механизмов повреждения при КПЛ.
4. Наследственная предрасположенность. Часто заболевание проявляется у членов одной семьи.
5. Местная травма. Положительный изоморфный феномен, когда неспецифический раздражитель вызывает характерные для КПЛ элементы поражения (реация Кэбнера). Исследования показали, что местная травма слизистой оболочки способствует проявлению заболевания, так как высыпания появляются в зоне повреждения и в ответ на него.
Проявления КПЛ на коже:
Мелкие, полигональные, плоские папулы. Они могут сливаться в бляшки, поверхность которых покрыта тонкими, блестящими чешуйками. Папулы резко ограничены от окружающей кожи. В начале заболевания папулы красного цвета, но вскоре приобретают фиолетовый оттенок, позже появляется коричневатый оттенок. Центр папулы имеет пупкообразное вдавление.
Папулы могут возникать на любом участке кожи, но обычно возникают симметрично на разгибательной поверхности предплечий, кистей рук, нижних конечностях и туловище. Первичным проявлением КПЛ на коже является сильный зуд, часто непереносимый, однако расчесывание лишь изредка приводит к появлению эрозий и экскориаций.
Сетка Уикхема
Поверхность папулы имеет очень тонкие серовато-белые линии, которые получили название полосы Уикхема (сетка Уикхэма, которую на каждой папуле можно отчетливо видеть после смазывания поверхности растительным маслом).
Проявления в полости рта
В полости рта КПЛ проявляется не так как на коже, и классически характеризуются образованием белых или серых милиарных папул, сгруппированных в виде линий, окружностей и сетей, формируя характерный рисунок на слизистой, напоминающий кружево, кольца и полосы на слизистой щек, и в меньшей степени на языке, деснах, твердом небе и губах.
Классификация красного плоского лишая
– Типичная (ретикулярная) форма
– Гиперкератотическая форма
– Экссудативно-гиперемическая форма
– Эрозивно-язвенная форма
– Буллезная форма
– Атипичная форма
Красный плоский лишай, типичная форма:
На неизмененной слизистой белесоватые папулы, не снимающиеся при поскабливании, образующие сетчатый рисунок.
Красный плоский лишай, типичная форма:
Папулы на спинке языка в виде слившихся бляшек.
Красный плоский лишай, гиперкератотическая форма:
Папулы и бляшки на спинке и боковой поверхности языка
Красный плоский лишай, эрозивная форма:
На слизистой оболочки щек белые папулы, сливающиеся в ажурный рисунок, на фоне которых определяются эрозии.
Красный плоский лишай, эрозивно-язвенная форма:
Эрозии и язвы на фоне отечной и гиперемированной слизистой оболочки боковой поверхности языка в сочетании с папулами.
Микроскопические проявления КПЛ
Типичные поражения включают гиперпаракератоз или гиперортокератоз, утолщение зернистого слоя, акантоз, с межклеточным отеком шиповатого слоя, некроз или жидкую дегенерацию клеток базального слоя с появлением тонкой полоски эозинофильного гомогенного распада на месте базального слоя и инфильтрацию лимфоцитами и отдельными плазматическими клетками субэпителиального слоя соединительной ткани. Проявления дискератоза не отмечаются.
Дифференциальная диагностика
Типичную форму с:
Плоской лейкоплакией,
Вторичным сифилисом
Гиперкератотическую форму с:
Веррукозной лейкоплакией,
Псевдомембранозной формой кандидоза.
Экссудативно-гиперемическую форму с:
Хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом,
Многоформной экссудативной эритемой.
Эрозивно-язвенную форму с:
Хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом,
Язвенно-некротическим стоматитом,
Эрозивно-язвенной формой лейкоплакии,
Декубитальной язвой,
Трофической язвой,
Доброкачественной и злокачественной пузырчаткой,
Аллергическим и токсико-аллергическим поражением,
Герпетическим стоматитом.
Лечение
Лечение пациентов с красным плоским лишаем часто требует совместных усилий дерматологов, гастроэнтерологов, иммунологов, эндокринологов и других специалистов.
Тщательная санация полости рта, устранение местных раздражающих факторов. Исключение курения, алкоголя, острой и горячей пищи.
Медикаментозное лечение:
Седативная терапия (настойки валерианы, пустырника, малые транквилизаторы – сибазон, фенозипам, рудотель),
Концентраты витамина А местно и внутрь,
Витамин Е ,
Наиболее часто рекомендуют местное назначение кортикостероидов в виде растворов мазей или инъекций под очаги поражений (триамцинолон ацетонид 0,1% раствор 3 раза в день на пораженные области)
При тяжелых формах – системное назначение кортикостероидов.
Антималярийные препараты (делагил 0,25 мг 3 раза в день)
Иммунномодуляторы (такролимус, левамизола гидрохлорид)
Рекомендуется местное назначение циклоспорина.
Циклоспорин является иммуннодепресантом, угнетающим генную транскрипцию IL-1, IL-2, IFN и других факторов, продуцируемых стимулируемыми антигеном Т-лимфоцитами, следовательно, угнетает Т-клеточные цитокины.
Применяется циклоспорин в растворе 100мг на 1 мл 3 раза в день после еды в течение 8 недель. После аппликаций пациентам не рекомендуется пить, есть и курить в течение 30 минут.
Анализ крови и измерение артериального давления необходимо контролировать через месяц проведения лечения.
Псорален (ПУВА-терапия)
Существует много публикаций, что фотохемотерапия с псораленом эффективна при лечении кожных форм красного плоского лишая. Два главных побочных эффекта ПУВА терапии включают тошноту и рвоту после псоралена и 24 часовой период повышенной чувствительности к свету после внутреннего приема медикамента. С другой стороны сложная архитектоника полсти рта затрудняет дозирование ультрафиолетового облучения.
Источник