Красный плоский лишай эритематозной формы

Красный плоский лишай (КПЛ) — хронический воспалительный дерматоз с поражением кожи, слизистых оболочек и придатков кожи [1, 2]. Это самый частый лихеноидный дерматоз [3]. Он встречается у лиц 30—50 лет [4], среди женщин почти в 2 раза чаще [5, 6]. В общей структуре дерматологических заболеваний его частота составляет 1—5% [7, 8], а популяционная частота — 0,4—1,9% [9, 10].

Этиология КПЛ не выяснена. Обсуждается его связь с инфекционными (гепатит С и др.) [11], неврогенными, токсико-аллергическими (включая β-адреноблокаторы, нестероидные противовоспалительные, антималярийные препараты [12]), вирусными, иммунопатологическими (активация Тh1 иммунного ответа, приводящая к запуску апоптоза базальных кератиноцитов с повышением уровня интерферона-γ, фактора некроза опухоли-α, интерлейкинов Iα, 6, 8, AS/Apo-1 и Bcl-2, CXCLI0 [13]) факторами. Наследственная предрасположенность подтверждается ассоциацией КПЛ с антигенами HLA-DR1 и DQwl [14]. В частности, связь генерализованного КПЛ с антигеном HLA-DR1 отмечается в 80%, лекарственно индуцированного — в 56%, локализованного — в 54%, полости рта — в 31% случаев [4].

По клинической картине выделяют типичную (классическую), гипертрофическую, атрофическую, буллезную, фолликулярную, пигментную, кольцевидную, линейную, зостериформную, эритематозную, приплюснутую формы, а также 6 клинических форм КПЛ слизистой оболочки и красной каймы губ (типичную, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную, гиперкератотическую, буллезную, атрофическую) [2].

Характерными для КПЛ гистологическими признаками являются гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем слое дермы [2].

Важность проблемы КПЛ для здравоохранения обусловлена наличием тяжелых форм заболевания, возможностью злокачественной трансформации очагов поражения [14], сложностью диагностики атипичных клинических форм, нередкой торпидностью к терапии [3, 15].

Нами проанализированы клинические особенности КПЛ у 279 больных (91 (32,4%) мужчины, 188 (67,6%) женщин) в возрасте 17—85 лет (средний возраст 49,0±3,4 года) из Москвы и Московской области, находившихся в последние 13 лет на лечении в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ. Продолжительность заболевания на момент госпитализации варьировала от 1,5 мес до 40 лет и в среднем составила 2,3±0,1 года. В 75 (27%) случаях КПЛ имел рецидивирующее течение. Данные о клинических формах заболевания представлены в табл. 1.

Типичный
КПЛ, имевшийся у 212 (77%) пациентов, был представлен полигональными фиолетовыми папулами диаметром 1—5 мм с гладкой, преимущественно плоской поверхностью, с сетчатым узором (сетка Уэкхема) и центральным пупковидным вдавлением на ней. Сыпь поражала симметрично и прежде всего кожу сгибов конечностей, переднюю поверхность голеней и стоп, половые органы (рис. 1).Рисунок 1. КПЛ ствола и головки полового члена. В 4 случаях наблюдалась эритродермия (рис. 2).Рисунок 2. КПЛ. Эритродермия.

Прогрессирующая стадия продолжалась 6—10 нед (в среднем 8,0±0,2 нед) и характеризовалась изоморфной реакцией (феноменом Кебнера) с распространением сыпи за счет слияния элементов в бляшки синюшно-фиолетового или бурого цвета диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью.

В стадии регресса элементы уплощались, приобретая преимущественно бурый, коричневый цвет с разными оттенками.

Поражение ладоней и подошв имели 5 (1,8%) пациентов. Оно характеризовалось ороговевающими папулами/бляшками с четкими границами, неправильной формы с мелкопластинчатым шелушением, а также высыпаниями, напоминающими кератодермию.

Вовлечение в патологический процесс наружных половых органов отмечено в 24 (9%) случаях (при распространенном КПЛ). У мужчин поражались головка (6 случаев) и ствол полового члена (6), а также мошонка (3), у женщин — вульва (10 случаев), перианальная область (2) и влагалище.

Высыпания в области половых органов были представлены лихеноидными папулами диаметром 1—6 мм, иногда сливающимися в бляшки диаметром до 2 см. В 17 случаях отмечался зуд, в 7 — зуд и жжение, в 7 случаях высыпания были бессимптомными.

Поражение
слизистых оболочек
(полость рта и половых органов) при типичном КПЛ отмечено в 53 (23,5%), полость рта — в 50 (23%) случаях (табл. 2).

Высыпания на слизистой оболочке полости рта характеризовались сетью из беспорядочно перекрещивающихся белых полос, поражающих щеки (рис. 3),Рисунок 3. Типичный (сетчатый) КПЛ слизистой оболочки щеки. десны, боковую и дорсальную части языка (рис. 4),Рисунок 4. Типичный (сетчатый) КПЛ дорсальной поверхности языка. реже — твердое и мягкое небо, дно полости рта, губу, ретромалярные участки.

Очаги обычно были билатеральными и, как правило, бессимптомными (за исключением КПЛ дорсальной поверхности языка, отличающегося выраженной болезненностью). Типичные поражения слизистой оболочки значительно легче визуализировались, чем сетка Уэкхема на кожных элементах, в 4 случаях распространялись на слизистую оболочку губ и в 2 — на красную кайму нижней губы.

Поражения
слизистой оболочки половых органов
клинически не отличались от таковых при КПЛ слизистой оболочки полости рта и в 14 случаях сочетались с ними, но в отличие от них сопровождались эритемой слизистой оболочки, зудом или жжением, в 1 случае развился стеноз влагалища.

При сочетании типичного КПЛ с
красной волчанкой
(оverlap-синдром c красной волчанкой) очаги красной волчанки синюшно-красного или фиолетового цвета с гипо- и гиперпигментацией, телеангиэктазиями и атрофией располагались в дистальных отделах конечностей, тогда как на других участках (в том числе на слизистой оболочке полости рта) (рис. 5)Рисунок 5. Overlap-синдром с системной красной волчанкой. Поражение спинки носа, верхней губы и красной каймы нижней губы. имелись типичные очаги КПЛ, а в 2 случаях — дистрофические изменения ногтей. При гистологическом исследовании выявлялись признаки обоих заболеваний, а при ПИФ — линейные и зернистые депозиты иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента вдоль базальной мембраны.

Атипичные
формы КПЛ (в зависимости от расположения и характера морфологических элементов) имели 47 (24%) больных.

Линейный
КПЛ наблюдался у больного 34 лет и был представлен лихеноидными папулами, слившимися в одну прямую линию длиной 5 см (рис. 6).Рисунок 6. Линейная форма КПЛ.

Кольцевидный КПЛ,
имевшийся у 9 (3,2%) больных, характеризовался кольцевидным расположением папул. Очаг формировался путем обратного развития центра крупных бляшек с атрофией и западением и сохранялся по периферии слегка приподнятого валика неразрешившегося инфильтрата (кольцевидно-атрофическая разновидность) или путем слияния мелких папул с образованием дуг, гирлянд, колец, внутри которых сохранялась нормальная кожа, а также путем слияния папул в бляшку с последующим разрешением центрально расположенных папул, оставляющих после себя пигментацию. Размер кольцевидных очагов варьировал от 0,2 до 3,0 см, количество — от 1 до 10. Чаще такие элементы располагались на половых органах (головка полового члена, мошонка, вульва), в крупных складках (рис. 7),Рисунок 7. Кольцевидные элементы КПЛ в складке кожи. на спине, ягодицах, боковых поверхностях туловища, шее и веках и в 5 случаях сочетались с очагами типичного КПЛ.

Атрофический
КПЛ отмечен у 8 (2,85%) пациентов. Он характеризовался формированием на месте бывших полигональных папулезных элементов очагов поверхностной атрофии желтовато-буроватой или коричневатой окраски (в том числе кольцевидных), окруженных типичными папулами КПЛ, включая милиарные. Высыпания диаметром 2—3 см с шероховатой, покрытой чешуйками поверхностью поражали туловище (рис. 8),Рисунок 8. Солитарный атрофический элемент КПЛ кольцевидной формы. подмышечные впадины, половые органы, а также волосистую часть головы (в 2 случаях сформировалась псевдопелада Брока).

Пигментный
КПЛ наблюдался у 4 (1,4%) пациентов и характеризовался очагами темно-коричневой окраски. В 2 случаях на коже и слизистой оболочке полости рта имелись элементы типичного КПЛ. Эта форма поражала кожу крупных складок (рис. 9),Рисунок 9. Пигментный КПЛ паховой складки. живота, ягодиц, нижних конечностей. Ее следовало отличать от регрессирующей стадии типичного КПЛ, когда гиперпигментация развивается вторично в местах бывших папулезных элементов, а также от лихеноидной токсической меланодермии, при которой высыпания располагаются преимущественно на открытых участках кожи и провоцируются инсоляцией. При пигментном КПЛ гиперпигментация формировалась на месте предшествующей эритемы, причем коричневые мелкие узелки располагались в зоне устьев волосяных фолликулов.

Фолликулярный
(остроконечный) КПЛ, характеризовавшийся возвышающимися остроконечными узелками с роговой пробкой, отмечен в 9 (3,2%) случаях, при этом волосистая часть головы была поражена изолированно в 3 (1,1%) случаях, а в сочетании с высыпаниями на коже — в 6 (2,1%). При локализации такой формы на волосистой части головы обратное развитие завершается атрофией и облысением (lichen planus follicularis decalvans) (рис. 10).Рисунок 10. Фолликулярная форма КПЛ.

Сочетание последней разновидности с нерубцовой алопецией подмышечных впадин, лобка и диссеминированными фолликулярными папулами на других участках кожного покрова называют синдромом Грехема—Литтла—Лассауэра.

Гипертрофическая форма КПЛ отмечена у 20 (7,2%) больных. Она характеризовалась бородавчатыми папулами и бляшками, возвышающимися над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью и округлыми, овальными или неровными очертаниями (рис. 11).Рисунок 11. КПЛ голени, гипертрофическая форма.

Эритематозный
КПЛ имелся у 6 (2,2%) больных и характеризовался внезапным развитием диффузной эритемы с малиновым оттенком на значительной поверхности туловища и конечностей. Типичные папулы при этом были едва различимы в 4 случаях (рис. 12)Рисунок 12. Эритематозная форма КПЛ. и отсутствовали в 2 случаях.

Буллезный
КПЛ был у одного пациента и характеризовался везикобуллезными высыпаниями на фоне зудящих папулезных элементов типичного КПЛ нижних конечностей (рис. 13).Рисунок 13. Буллезная форма КПЛ. Методом ПИФ антитела вдоль базальной мембраны не выявлялись.

Пемфигоидная форма
КПЛ (overlap-синдром с булллезным пемфигоидом) отмечена у 6 (2,2%) больных. При ней в области конечностей (в местах травмы кожи, прежде всего на ладонях и подошвах) возникали пузыри и пузырьки с прозрачным содержимым, а через 2—8 нед появлялись зудящие папулезные высыпания, как при типичном КПЛ.

При гистологическом исследовании выявлялись признаки КПЛ с субэпидермальными щелями (рис. 14),Рисунок 14. Субэпидермальный пузырь, содержащий фибрин и клеточные элементы. Полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в дерме. Окрашивание гематоксилином и эозином (×200). сохраненным базальным слоем и наличием в пузырном содержимом нейтрофилов, лимфоцитов и/или эозинофилов, а в реакции ПИФ — линейные депозиты IgG и C3-компонент комплемента в lamina lucida базальной мембраны, а также IgM и фибрин в тельцах Сиватта, разбросанных вдоль сосочкового слоя дермы.

Приплюснутый
КПЛ (синоним — lichen planus obtusus) был у одного больного и характеризовался наличием изолированных, расположенных на разгибательной поверхности голеней, уплощенных полусферических гипертрофированных папул диаметром 0,3—0,8 см, резко выступающих над поверхностью кожи. Они имели фиолетовую окраску, гладкую поверхность, центральное западение (рис. 15)Рисунок 15. Приплюснутый КПЛ: плоские фиолетовые папулы с гладкой поверхностью в области голени. и сопровождались незначительным зудом.

При атипичном КПЛ поражение слизистой оболочки было отмечено в 25 (37%) случаях, высыпания в области слизистой оболочки, как и при типичном КПЛ, были билатеральными, но представлены не только характерными для типичного КПЛ белыми или серыми сетчатыми и линейными пятнами, но и бляшкоподобными, атрофическими, эрозивными, язвенными и буллезными элементами, сопровождавшимися жжением (14 случаев) и болью (15).

Данные о клинических формах и локализации последнего в полости рта представлены в табл. 3 и 4.

Экссудативно-гиперемическая форма
характеризовалась белесоватыми элементами, расположенными на отечном, гиперемированном фоне слизистой оболочки (рис. 16)Рисунок 16. Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки щеки. и в каждом случае сопровождалась неприятными ощущениями при приеме острой и горячей пищи.

Эрозивно-язвенная форма
характеризовалась выраженной воспалительной реакцией вокруг эрозий (рис. 17),Рисунок 17. КПЛ слизистой оболочки щеки, эрозивно-язвенная форма. болью на протяжении многих лет и резистентностью к лечению. Она являлась в каждом случае осложнением экссудативно-гиперемической формы и у 3 больных развилась в результате травмы при синдроме Гриншпана—Потекаева.

Гиперкератотическая форма
характеризовалась бляшками с четкими границами и выраженным ороговением (рис. 18, 19).Рисунок 18. Гиперкератотический КПЛ десен.Рисунок 19. Гиперкератотический КПЛ спинки языка.

При
буллезной форме
наряду с типичными высыпаниями на слизистой оболочке щек появлялись пузыри размером от 2—3 мм до 1,0—1,5 см в диаметре с плотной покрышкой. Они существовали не более 1 сут, затем вскрывались с образованием болезненных, но быстро эпителизирующихся эрозий (рис. 20),Рисунок 20. КПЛ слизистой оболочки полости рта, буллезная форма. вокруг которых также можно было обнаружить типичные проявления КПЛ.

Атрофическая форма
отмечена у больной вульвовагинально-гингивальным синдромом и характеризовалась белыми сетевидными участками атрофии на фоне эритемы слизистой оболочки (рис. 21).Рисунок 21. Атрофическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта при вульвовагинально-гингивальном синдроме: разлитая гиперемия, эрозии, белесоватые бляшки в области щек и красной каймы губ.

У каждой из 4 находившихся под нашим наблюдением пациенток этот синдром сопровождался болезненными высыпаниями в полости рта и вагинальными симптомами с дизурией. Поражение половых органов при нем проявлялось высыпаниями на внутренней поверхности малых половых губ (рис.22),Рисунок 22. Вульвовагинально-гингивальный синдром: гиперемия и эрозии вокруг входа во влагалище и нижней части малых половых губ с белесоватыми краями. а также преддверия и стенок влагалища, болью, выделениями из влагалища, дизурией, диспареунией и в одном случае онихорексисом (рис. 23).Рисунок 23. Онихорексис.

Атипичные очаги КПЛ на половых органах отмечены в 4 случаях и имели
кольцевидную форму
(на лобке, больших и малых половых губах, теле и головке полового члена), были бессимптомными даже при зудящих очагах поражения на других участках кожи.

В других 4 случаях элементы вокруг входа во влагалище (рис. 24)Рисунок 24. Вульвовагинально-гингивальный синдром: эрозии в области малых половых губ. на больших и малых половых губах были эрозивными с белесоватым сетчатым рисунком и выраженной болезненностью, что часто сопровождается диспареунией. При вовлечении в патологический процесс влагалища его стенки были гиперемированы, кровоточили при прикосновении; отмечались влагалищные выделения, в 2 тяжелых случаях — рубцовые изменения влагалища (в одном со сращением стенок). Эрозивный КПЛ половых органов в каждом из 4 случаев ассоциировался с поражением полости рта.

Таким образом, при обследовании 279 больных КПЛ типичная его форма была выявлена у 76%, атипичная — у 24% пациентов, слизистые оболочки поражались при типичном КПЛ в 23,6%, при атипичном — в 35% случаев и всегда сочетались с поражением кожи, а в 7 и 12% случаев соответственно с поражением слизистой оболочки половых органов. Наиболее тяжелое течение дерматоза отмечено при его атипичных формах (фолликулярном, атрофическом, гипертрофическом КПЛ кожи, вульвовагинально-гингивальном синдроме, а также при эрозивно-язвенной форме КПЛ полости рта).